简介

概述

流行病学

病因

发病机制

临床表现

诊断

检查

治疗

预后预防(预后 预防)

简介

淋巴瘤细胞白血病(lymphoma cell leu-kemia，LCL)又称淋巴肉瘤细胞白血病(lympho sarcoma cell leukemia，LSL)，由于新的组织学和免疫学研究的进展LSL这一名词已不再使用LCL是淋巴瘤病程后阶段淋巴瘤细胞广泛播散至骨髓，并出现在外周血，同时伴有正常血细胞的减少，此时出现的白血病称为淋巴瘤细胞白血病。

概述

结合国内文献报道和世界卫生组织(WHO)的意见：外周血可见淋巴瘤细胞(多在10%以上)或无淋巴瘤细胞，骨髓中淋巴瘤细胞比例≥20%即可诊断淋巴瘤白血病易发生淋巴瘤白血病的主要为中高度恶性NHL，如小淋巴细胞淋巴瘤、弥漫裂和无裂细胞性淋巴瘤淋巴母细胞淋巴瘤、低恶性滤泡性淋巴瘤等。病程至中晚期合并纵隔淋巴结肿大者本病发生率达77%其中以儿童小无裂B淋巴细胞淋巴瘤和脑回形T细胞淋巴瘤多见免疫分型T细胞较B细胞更易合并白血病霍奇金病中混合细胞型亦可并发本病。

流行病学

国内文献报道淋巴瘤白血病占NHL的11.9%～15.7%男性多于女性，患病年龄偏小，中位发病年龄30岁左右。霍奇金淋巴瘤细胞白血病(HDCL)极为罕见，国内自1963～1998年仅报道6例这可能有两方面的原因：①国内霍奇金淋巴瘤明显低于NHLHDCL确实罕见；②国内霍奇金淋巴瘤患者骨髓涂片和活检检查不普及，部分病例漏诊HDCL的诊断条件和LCL相似。

病因

淋巴瘤病程后阶段淋巴瘤细胞广泛播散至骨髓并出现在外周血。

发病机制

淋巴瘤细胞白血病的病理类型属低中度恶性的小细胞型及小裂细胞型高度恶性中原始淋巴细胞型为多见低度恶性B细胞小淋巴细胞型最多见。淋巴母细胞白血病占66%～82%。免疫分型T细胞较B细胞更易合并白血病。

由于淋巴瘤细胞浸润骨髓，因此可出现贫血和血小板减少，白细胞数增高有数量不等的淋巴瘤细胞。骨髓可显示淋巴瘤细胞呈一致性地增多。

淋巴瘤骨髓浸润的方式可分为4种：①间质型：幼稚的淋巴瘤细胞散在于粒、红、巨三系正常造血细胞之间；②结节型：瘤细胞呈结节状分布于骨小梁旁或之间，结节与结节之间为正常造血组织；③混合型：结节及间质型同时存在于一张切片中。④弥漫均一型：淋巴瘤细胞弥漫均一性浸润，粒、红巨三系细胞显著减少或缺乏。①及②型化疗缓解率高预后较好尤其①型疗效最好此型在临床上未见伴发脾大及淋巴瘤细胞白血病②型绝大多数为B-细胞性淋巴瘤最容易合并脾大。④型化疗缓解率最低，最容易合并淋巴瘤细胞白血病，预后最差。淋巴瘤累及骨髓的过程是由间质型→结节型→向弥漫均一型发展的。通过半定量观察把淋巴瘤细胞在骨髓中的容量分为“轻中、重度浸润”，淋巴瘤累及骨髓越轻并发淋巴瘤细胞白血病发生率越低，疗效越好反之累及越重越易并发淋巴瘤细胞白血病，疗效越差。

临床表现

本病常表现为淋巴结进行性肿大、肝脾肿大偶尔有巨脾纵隔淋巴结肿大可并发上腔静脉压迫症。贫血进一步加重皮肤黏膜出血发热，尚可累及皮肤、骨关节神经系统可出现胸腔积液腹水及心包积液等表现

并发症： 1.感染、发热是常见的并发症。

2.合并浆膜腔积液可出现胸腔积液、腹水、心包积液等症状

诊断

病理学诊断NHL或HD的患者，外周血出现10%以上或骨髓象见到≥20%的淋巴瘤细胞即可诊断。

鉴别诊断：

LCL主要需与急性淋巴细胞白血病(ALL)鉴别①LCL血象和临床不符起病时血象多正常而ALL起病时多伴血象异常；②LCL和ALL淋巴结肿大的特点不同，LCL某一部位淋巴结肿大明显，ALL淋巴结多均匀肿大LCL胸膜浸润和纵隔肿大多见；③LCL细胞胞体大小不一胞质嗜酸性，染色质较粗核仁清晰深蓝色。

检查

实验室检查：

1.血象 白细胞数常增高分类时淋巴瘤细胞常＞10%血红蛋白、红细胞、血小板计数多呈不同程度的减少。

2.骨髓象 增生明显或极度活跃淋巴瘤细胞达20%～95%核分裂象易见。

篮状细胞增多。红系粒系、巨核系呈相应的不同程度减低。

3.免疫学检测 分别具有T或B淋巴细胞表面标志。

其它辅助检查：

根据临床表现、症状体征选择做X线、CT、MRI、B超心电图等检查。

治疗

LCL的治疗较困难，预后(尤其是远期疗效)较差尽管目前的治疗有效率可达70%～85%(完全缓解率仅为40%左右)，但长生存很难LCL的预后和治疗强度显著相关，采用较强的治疗方案有条件者进行造血干细胞移植治疗可明显改善预后。值得注意的是LCL的治疗(尤其是诱导治疗)应以ALL治疗相似的长疗程为主单纯采用NHL的COPCHOP等短疗程方案效果较差。

预后预防

预后

本病是淋巴瘤晚期播散的表现，预后差有报道生存期为8天～44个月平均生存期T细胞淋巴瘤白血病为6.7个月B细胞淋巴瘤细胞白血病为11个月。

预防

由于淋巴瘤病人的病因尚不十分明确所以预防的方法不外：①尽可能减少感染，避免接触放射线和其他有害物质尤其是对免疫功能有抑制作用的药物；②适当锻炼增强体质提高自身的抗病能力。