词条 | 狼疮性脂膜炎 |
释义 | 狼疮性脂膜炎又称深部狼疮,是一种结节性皮肤损害,为系统性红斑狼疮罕见的临床表现。据报告,有2%~3%系统性红斑狼疮患者发生狼疮脂膜炎,可于系统性红斑狼疮其他系统症状出现前数年发生,可能与外伤及肌肉注射有关。皮损常见于面部、头颈部、肩部、上肢、胸部、背部、臀部及大腿,分布不对称,为一种皮肤结节性病变,结节位于皮下、真皮中部和深部。典型的表现为深部皮下的结节或斑块,坚实、可移动,通常有压痛,皮损中央多凹陷并伴有瘢痕形成。结节大小不一,边缘清楚,其上方皮肤可正常、变红或色素加深,有时结节上方皮肤可萎缩、角化过度、毛细血管扩张或出现典型的盘状红斑皮损,极少发生皮肤溃疡。皮损的组织学改变为叶状及隔状脂膜炎,以脂肪的透明性坏死伴有透明样变性及淋巴细胞浸润为特点,血管周围有单核细胞渗出、透明样变性及淋巴细胞浸润,血管内皮细胞肿胀。无症状性系统性红斑狼疮的狼疮性脂膜炎患者酷似Weber-Christian综合征,但狼疮患者通常在基底膜带有免疫沉积物存在。 |
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