库兴氏综合症

是一种由于垂体或肾上腺病变导致肾上腺皮质分泌过量的糖皮质激素所致的疾病。

临床表现大多以肥胖起病，有满月脸，向心性肥胖。下腹部及大腿内侧等处有紫纹。面容呈多血质，女性月经失调或闭经，男性性欲减退。可伴有高血压、低血钾。部分异位ACTH综合征有重度柯兴病者可有皮肤色素沉着。

库欣(柯兴)综合症

【概述】

皮质醇增多症(excess of cortisol)又称库兴氏综合征(cushing′s synelrome)，是由于各种原因引起的肾上腺糖皮质激素慢性分泌过多，表现为肥胖伴有高血压等一系列症状。

【病因】

小儿皮质醇增多症较为少见。其原因有肾上腺皮质肿瘤、增生或垂体及下丘脑功能紊乱，分泌ACTH过多引起。偶有异位肿瘤分泌ACTH所致者称为异位ACTH分泌综合征，小儿较成人少见。婴儿病例多数为肾上腺皮质的功能性肿瘤，其中大部分是恶性皮质癌，仅少数为良性腺瘤。8岁以后约半数是由垂体ACTH腺瘤或微腺瘤引起双侧结节性肾上腺皮质增生。皮质肿瘤常是混合性的皮质激素增多(hypercorticism)不仅皮质醇分泌增多，同时醛固酮、肾上腺雄酮和雌醇亦增多。小儿的肾上腺皮质肿瘤50%以上发生于3岁以前，85%见于7岁以前。

双侧肾上腺皮质增生者都伴有垂体ACTH分泌增多，原因可能为：①垂体嫌色细胞腺瘤(单个或多发的小肿瘤)。②垂体分泌ACTH增多，失去其正常的昼夜节律，一直都处于分泌较高的水平，并且不能为小剂量地塞米松(2mg/d)抑制，大剂量地塞米松(8mg/d)亦不能完全抑制。③下丘脑功能障碍。下丘脑CRF的分泌受神经介质的调节，血清素(5-羟色胺 ......