疾病概述

疾病症状(肾病 轻链肾病 华氏巨球蛋白肾病 良性原发性单株球蛋白病肾损害 原发性 冷球蛋白血症 肾损害)

疾病病理(轻链肾病 华氏巨球蛋白肾病)

诊断鉴别

疾病概述

浆细胞病即异常浆细胞过度增殖并且合成和分泌异常免疫球蛋白及多肽结构者。本组疾病主要包括多发性骨髓瘤、轻链病、原发性（华氏）巨球蛋白血症、良性单克隆高球蛋白血症、原发性冷球蛋白血症和原发性淀粉样变等，均可累及肾脏，称浆细胞病肾损害。

疾病症状

肾病

肾损害以蛋白尿为最初和主要表现，量多少不一，多时每 天可 高达20g，电泳可呈单株峰免疫球蛋白与（或）轻链尿。大量白蛋白尿不多见。多数病例并有肾小管功能损害。表现为尿浓缩，酸化功能不全或呈成年型 范可尼综合征 。偶可以 急性肾衰 起病。 血尿 、 浮肿 和高血压不常见，但易伴有尿路感染 。此外，大多伴有骨髓瘤全身系统受累表现，如骨质破坏、 感染 、 贫血 、失血等。

轻链肾病

为浆细胞病的另一种主要肾损害。出现在非骨髓瘤的浆细胞病患者，系异常功能浆细胞不均衡的合成过剩轻链所致，多出现在等电点较高的异常轻链尿者。肾损害的临床表现为程度不一的蛋白尿和轻链尿，可呈肾病综合征和肾功能不全 ， 血尿少见。细胞毒药物有时可改善蛋白尿和肾功能。

华氏巨球蛋白肾病

多见于60岁以上老人，为一种幼稚β细胞恶性增殖性疾病。以淋巴结和 肝脾肿大 ，骨髓及淋巴结中淋巴细胞、浆细胞、淋巴样浆细胞增生和单株IgM增高为其特点。可伴有高血粘综合征和雷诺现象。肾受累相对较少见。高血粘状态， 肿瘤 细胞浸润及继发性淀粉样变是肾损害的主要原因。临床表现为轻、中度蛋白尿 ，偶呈肾病综合征 。尿中IgM阳性有助于诊断，轻链尿发生率约为10％—30％，可伴镜下血尿和肾衰 。

良性原发性单株球蛋白病肾损害

为老年人原发的单株高IgM（IgA或IgG） 血症 。70岁以上老年人中的出现率约3％。形成的免疫复合物可沉积于肾脏，免疫荧光检查证实在肾小球内有与循环单株蛋白相同的免疫球蛋白沉 积 。大多可无临床表现，肾受累表现为蛋白尿 ，偶呈肾病综合征 ，可有血尿 和肾功能损害。

原发性 冷球蛋白血症 肾损害

血循环中存在具冷凝素特征的免疫球蛋白，无明确的系统性疾病者称原发性冷球蛋白血症 ，都属IgG—IgM混合型。过量形成的冷球蛋白免疫复合物沉积于肾脏引起肾损害。当其在血循环中超过10g／L（1.0g／dl）时可引起 急性肾衰 。肾受累常发生在 寒冷及脱水后，临床表现为蛋白尿 、 血尿 ，偶呈肾病综合征 ，约20％伴有肾衰 。

疾病病理

轻链肾病

病理学光镜下可见小球有嗜酸性和过碘酸-雪夫染色（PAS）的结节状硬化，结节内可见有毛细血管的瘤样扩张；电镜下可见连续的、电子密度不一的细小颗粒特异地沉积于基膜内稀疏层和系膜区。免疫组织化学表现几乎所有患者都有异常单株轻链在小管、小球基膜和系膜区、鲍氏囊壁的沉积。

华氏巨球蛋白肾病

病理方面，在光镜下可见肾小球毛细血管内的嗜酸性栓塞，免疫荧光检查证实为凝聚的IgM。间质内肿瘤细胞浸润者约占50％—60％。

诊断鉴别

多发性骨髓瘤肾病：诊断有赖于骨髓涂片的浆细胞异常增生，X线的溶骨现象和血尿中的单株峰免疫球蛋白和轻链。