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概述

间叶组织肿瘤的种类很多，包括脂肪组织、血管和淋巴管、平滑肌、横纹肌、纤维组织、骨组织等的肿瘤。骨肿瘤以外的间叶组织肿瘤又常称为软组织肿瘤（soft tissue tumors）。间叶组织肿瘤中，良性的比较常见，恶性肿瘤（肉瘤）不常见。间叶组织有不少瘤样病变，形成临床可见的“肿块”，但不是真性肿瘤。有些瘤样病变可以状似肉瘤，容易造成诊断困难。

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（一）间叶组织良性肿瘤 1. 脂肪瘤（lipoma）主要发生在成人，是最常见的良性软组织肿瘤。脂肪瘤好发于背、肩、颈及四肢近端皮下组织。外观常为分叶状，有被膜，质地柔软，切面呈黄色，似脂肪组织。直径数厘米至数十厘米，常为单发性，亦可为多发性。镜下见似正常脂肪组织，呈不规则分叶状，有纤维间隔。一般无明显症状，手术易切除。

2．血管瘤（hemangioma）常见，多为先天性，故常见于儿童。可发生在许多部位，如皮肤、肌肉（肌内血管瘤，intramuscular hemangioma）、内脏器官等，有毛细血管瘤（capillary hemangioma）、海绵状血管瘤(cavernous hemangioma)、静脉血管瘤（venous hemangioma）等类型。无被膜，界限不清。在皮肤或黏膜可呈突起的鲜红肿块，或呈暗红或紫红色斑。内脏血管瘤多呈结节状。发生于肢体软组织的弥漫性海绵状血管瘤可引起肢体增大。儿童血管瘤可随身体的发育而长大，成年后停止发展，甚至可以自然消退。

3、淋巴管瘤（lymphangioma）由增生的淋巴管构成，内含淋巴液。淋巴管可呈囊性扩大并互相融合，内含大量淋巴液，称为囊状水瘤（cystic hygroma），多见于小儿。

4．平滑肌瘤（leiomyoma）多见于子宫和胃肠道。瘤组织由梭形平滑肌细胞构成，瘤细胞形态比较一致，排列成束状、编织状，核呈长杆状，两端钝圆。核分裂像少见。

5．软骨瘤（chondroma） 自骨膜发生者称骨膜软骨瘤（periosteal chondroma）。发生于手足短骨和四肢长骨骨干髓腔内者，称为内生性软骨瘤（enchondroma），使骨膨胀，外有薄骨壳。切面呈淡蓝色或银白色，半透明，可有钙化或囊性变。镜下见瘤组织由成熟的透明软骨组成，呈不规则分叶状，小叶由疏松的纤维血管间质包绕。位于盆骨、胸骨、肋骨、四肢长骨或椎骨者易恶变；发生在指（趾）骨者极少恶变。

（二）间叶组织恶性肿瘤

恶性间叶组织肿瘤统称肉瘤，比癌少见。有些类型的肉瘤较多发生于年龄较轻的人群，例如60%的骨肉瘤发生在25岁以下。肉瘤体积常较大，切面多呈灰红色、鱼肉状。易发生出血、坏死、囊性变等继发性改变。镜下，肉瘤细胞大多不成巢，弥漫排列，与间质分界不清。间质的结缔组织少，但血管常较丰富，故肉瘤多先由血道转移。

1．脂肪肉瘤（liposarcoma）是成人最多见的肉瘤之一，常发生于软组织深部及腹膜后，极少从皮下脂肪层发生，与脂肪瘤的分布相反。多见于40岁以上成人，极少见于青少年。大体观，多呈结节状或分叶状，可似脂肪瘤，亦可呈粘液样或鱼肉样。本瘤的瘤细胞形态多种多样，以出现脂肪母细胞为特点，胞浆内可见多少不等、大小不一的脂质空泡。有分化成熟型脂肪肉瘤、去分化脂肪肉瘤、粘液样脂肪肉瘤、圆形细胞脂肪肉瘤、多形性脂肪肉瘤等类型。后二者恶性程度高。

2、横纹肌肉瘤（rhabdomyosarcoma）较常见，恶性程度高，生长迅速，易早期发生血道转移，预后极差，约90%以上在五年内死亡。主要发生于10岁以下儿童和婴幼儿，少见于青少年和成人。好发于头颈部、泌尿生殖道等，偶可见于四肢。肿瘤由不同分化阶段的横纹肌母细胞组成，分化较高者，胞浆红染，可见纵纹和横纹。根据分化程度、排列结构和大体特点，可分为胚胎性横纹肌肉瘤（embryonal rhabdomyosarcoma）（包括葡萄状肉瘤, sarcoma botryoides）、腺泡状横纹肌肉瘤（alveolar rhabdomyosarcoma）和多形性横纹肌肉瘤(pleomorphic rhabdomyosarcoma)等类型。

3、平滑肌肉瘤（leiomyosarcoma）多见于子宫及胃肠道，也可见于腹膜后、肠系膜、大网膜及皮肤等处。软组织平滑肌肉瘤患者多为中老年人。肿瘤细胞异型性、肿瘤细胞凝固性坏死和核分裂像的多少对平滑肌肉瘤的诊断及其恶性程度的判断很重要。

4、血管肉瘤（angiosarcoma）恶性程度较高。可发生于皮肤、软组织及许多器官。血管肉瘤多见于皮肤，尤其是头面部皮肤。肿瘤多隆起于皮肤表面，呈丘疹或结节状，暗红或灰白色，易坏死出血。有扩张的血管时，切面可呈海绵状。镜下，肿瘤细胞有不同程度异型性，形成大小不一，形状不规则的血管腔样结构，常互相吻合。分化差的血管肉瘤，细胞片状增生，血管腔形成不明显或仅呈裂隙状。

5、纤维肉瘤（fibrosarcoma），多见于四肢皮下组织。发生在婴儿的纤维肉瘤，预后较成人纤维肉瘤好。

6、骨肉瘤（osteosarcoma）为最常见的骨恶性肿瘤。常见于青少年。好发于四肢长骨干骺端，尤其是股骨下端和胫骨上端。切面灰白色、鱼肉状，出血坏死常见。肿瘤破坏骨皮质，掀起其表面的骨外膜。肿瘤上下两端的骨皮质和掀起的骨外膜之间形成三角形隆起，是由骨外膜产生的新生骨，构成X线上所见的Codman三角。由于骨膜被掀起，在骨外膜和骨皮质之间，可形成与骨表面垂直的放射状反应性新生骨小梁，在X线上表现为日光放射状阴影。这些影像学表现是骨肉瘤的特征。镜下，肿瘤细胞异型性明显，梭形或多边形，直接形成肿瘤性骨样组织或骨组织（tumor bone），这是诊断骨肉瘤最重要的组织学依据。骨肉瘤内也可见软骨肉瘤和纤维肉瘤样成份。骨肉瘤恶性度很高，生长迅速，发现时常已有血行转移。

7、软骨肉瘤（chondrosarcoma）发病年龄多在40~70岁。多见于盆骨，也可发生在股骨、胫骨等长骨和肩胛骨等处。肉眼观，肿瘤位于骨髓腔内，呈灰白色、半透明的分叶状肿块。镜下见软骨基质中散布有异型性的软骨细胞，核大深染，核仁明显，核分裂像多见，出现较多的双核、巨核和多核瘤巨细胞。软骨肉瘤一般比骨肉瘤生长慢，转移也较晚。