呼吸性细支气管炎伴间质性肺病是一种非常少见的原因不明的间质性肺病，临床主要表现为咳嗽和活动后呼吸困难，胸片表现为弥漫性的网织影或结节状的间质影，高分辨CT显示模糊影。病理学特征表现为在呼吸性细支气管及其周围的气腔内有大量含色素的巨噬细胞聚集，肺泡间隔轻至中度的炎症和纤维化，病变时相一致。在临床表现和组织病理学上与脱屑性间质性肺炎不易区分。