| 词条 | 伯基特淋巴瘤 |
| 释义 | 伯基特淋巴瘤（Burkitt淋巴瘤）：是可能来源于滤泡生发中心细胞的高度恶性的B细胞肿瘤，多发生于非洲儿童。男多于女，在我国多为儿童和青年人。与EB病毒有关肿瘤的组织学特点是弥漫性的中等大小、淋巴样细胞组成，瘤细胞间有散在的巨噬细胞吞噬碎片，形成所谓满天星图像。好发于颌骨、颅面骨、腹腔器官和中枢神经系统，一般不累及外周淋巴结和脾，白血病像少见。属B淋巴细胞性的非霍奇金淋巴瘤。 定义BL是一种高度侵袭性的淋巴瘤，常发生在结外或表现为急性白血病形式，肿瘤由细胞单一，中等大小的B细胞组成，胞质嗜碱性、核分裂象多见。常有myc基因的异位，部分病例有EBV感染。 部位结外是最常受累及的部位，上述3种变异型都可累及中枢神经。 50%的地方性BL累及颌骨和面部骨（眼眶）。空肠、回肠、网膜、卵巢、肾、乳腺等器官也可受累。 散发性BL不常累及颌骨。多数病例表现为腹部肿块。空肠、回肠是最常累及的部位。卵巢、肾和乳腺也是较常累及的部位。乳腺受累时常常双侧形成肿块，多发生在青春期、妊娠期或哺乳期。腹膜后肿块可压迫脊髓引起截瘫。淋巴结受累多见于成人。Waldeyer环和纵隔很少受累，不少病例为白血病患者。但纯粹以急性白血病（Burkitt白血病）伴骨髓受累和出现B淋巴母细胞的情况很少见。 免疫缺陷相关BL常累及LN和骨髓。 临床特点常发生于上颌骨或下颚骨（非洲患者），腹腔器官（北美患者）和中枢神经系统 一般不累及外周淋巴结和脾，很少发生白血病 可侵及颌面部导致面部畸形，侵犯脑膜或脊髓，腹膜后淋巴结，肝肠肾等脏器 小无裂细胞型，恶性程度高，可能是人类生长最快的肿瘤 化疗效果好，大多数病人可以治愈 组织病理学病变部位表现为肿块，瘤组织呈鱼肉状、伴出血坏死。相邻器官受压和浸润。淋巴结受累少见，但淋巴结周围可被肿瘤包围。细胞单一、中等大小，弥漫浸润。固定后细胞有时呈铺路石或镶嵌样排列。核圆形、染色质粗，副染色质相对清晰，核中等大小、居中，嗜碱性。胞质深嗜碱、常伴有脂质空泡。印片中这些细胞的细微结构更容易观察。肿瘤增殖率很高（核分裂多见），并且细胞自发性死亡率高（凋亡）。“满天星”现象常见，这是巨噬细胞吞噬凋亡的肿瘤细胞所致。肿瘤细胞核的大小近似于“满天星”中的组织细胞核。 治疗应按照侵袭性淋巴瘤的治疗原则，不论分期应以化疗为主，辅以放疗 化疗方案：CHOP方案即环磷酰胺，阿霉素，长春新碱，泼尼松其疗效高而毒性低或EPOCH-R方案 |
| 随便看 |
|
百科全书收录4421916条中文百科知识，基本涵盖了大多数领域的百科知识，是一部内容开放、自由的电子版百科全书。