病因及发病机制

临床表现

诊断

治疗

病因及发病机制

本病虽可见于先天遗传性肾小管功能缺陷，但是主要由后天获得性疾病导致，包括肾上腺皮质疾病和（或）肾小管-间质疾病。本病发病机制尚未完全清楚。醛固酮分泌减少（部分患者可能与肾实质病变致肾素合成障碍有关）或远端肾小管对醛固酮反应减弱，可能起重要致病作用，为此肾小管Na+重吸收及H+、K+排泌受损，而导致酸中毒及高钾血症。

临床表现

本病多见于某些轻、中度肾功能不全的肾脏患者（以糖尿病肾病、梗阻性肾病及慢性间质性肾炎最常见）。临床上本病以AG正常的高血氯性代谢性酸中毒及高钾血症为主要特征，其酸中毒及高血钾严重度与肾功能不全严重度不成比例。由于远端肾小管泌H+障碍，故尿NH4+减少，尿pH>5.5。

诊断

轻、中度肾功能不全患者出现AG正常的高血氯性代谢性酸中毒及高钾血症，化验尿NH4+产减少，诊断即可成立。血清醛固酮水平降低或正常，后者见于远端肾小管对醛固酮反应减弱时。

治疗

除病因治疗外，针对此型RTA应予如下措施：①纠正酸中毒：服用碳酸氢钠。纠正酸中毒亦将有助于降低高血钾。②降低高血钾：应进低钾饮食，口服离子交换树脂，并口服利尿剂呋塞米（furosemide）。出现严重高血钾（>6.5mmol/L）时应及时进行透析治疗。③肾上腺盐皮质激素治疗：可口服氟氢可的松（fludrocortisone），低醛固酮血症患者每日服0.1mg，而肾小管抗醛固酮患者应每日服0.3～0.5mg。