肺内隔离症是一种少见的先天性发育异常。其实质是有异常动脉供血的肺囊肿症。多见于青少年，男性多于女性，左侧多于右侧。异常动脉可来自胸主动脉、腹主动脉，多数经下肺韧带进入隔离肺内，常为1支。

肺内隔离症的肺为未发育的支气管肺组织，没有肺功能，与相邻肺叶的正常肺组织相隔离，多见于下叶后基底段。如果被隔开的肺在肺叶之内，为同一脏层胸膜所包被，称为叶内型肺隔离症，其囊腔部分与正常支气管相通，部分不相通，其血液回流入下肺静脉；如果隔开的肺在肺叶之外，不包括在同一脏层胸膜内，称为叶外型肺隔离症，其囊腔与正常的支气管不相通，血液回流入半奇静脉、奇静脉或下腔静脉。

叶外型和与正常支气管不相通的叶内型肺隔离症，一般没有症状，多在常规X线检查时发现。与正常支气管相通的叶内型肺隔离症，常出现反复的肺部感染症状，如发热、咳嗽、胸痛、咳脓痰甚至咳脓血痰。

在诊断肺隔离症时应结合临床表现、X线胸片特点，首先选用B超检查，根据情况再进一步采用胸部CT、胸部MRI或血管造影检查。

叶外型肺隔离症可以行隔离肺切除，叶内型肺隔离症可以行肺叶切除，均可通过胸腔镜手术或开胸手术操作完成。