| 词条 | 房间隔脂肪瘤样肥厚 |
| 释义 | 基本概述房间隔脂肪瘤样肥厚（lipomatous hypertrophy of the interatrial septum，LHIS）是指脂肪细胞在心脏房间隔的增殖(是增殖,而不是肥大增生)而产生的对房间隔相邻结构组织的挤压的一系列病症。但一般由于瘤体较小，病人无任何症状，常在体检或尸检时才可发现。 症状当瘤体较大压迫心脏时，也可出现病人运动耐力差，用力后明显气短，甚至可出现左心功能不全等症状。查体可发现心音减弱，无心脏杂音或出现Ⅱ期收缩期杂音。 当脂肪瘤巨大时可引起静脉回流受阻表现，心包脂肪瘤可以压迫心脏引起相应的症状，也曾有报道。 病理其组织结构特点是类似于棕色脂肪的良性成熟脂肪细胞，均有完整的包膜，边界不规则，但具有明显的包膜；镜下瘤体主要由成熟脂肪小叶组成，其间具有不同量的纤维组织、黏液组织和血管，这些结构与发生于软组织中的者相同，偶尔也可见到少量胚性脂肪细胞。当肿瘤发生在心肌内时，也可见到不同数量的心肌细胞陷入瘤体内，不应误诊，也见不到“蜘蛛细胞”。有的病例肿瘤可呈多发性并伴有，或心脏和内脏同时出现并也伴有的表现。 临床诊断一般临床发病罕见，多数共同症状为室上性心动过速。也有可能导致呼吸困难甚至猝死。 发病机理一般推断认为在胚胎发育期，间质细胞向心房壁细胞内填充所致。脂肪细胞堆积在第二间隔也可扩展到卵圆窝。 流行病学发病率1-8%，与年龄和体重的增长有关。同时,有报道称发病率的增加与胃肠外营养的经历有关。 影像诊断超声：在房间隔到卵圆窝间的高回声肿块。 CT：均匀的脂肪低密度在房间隔两侧呈哑铃型表现。可能有多于正常的纵隔、心外膜脂肪含量。心房内脂肪肿块可与心外膜脂肪相连。 磁共振成像(MRI)：所有序列遵循脂肪信号。在轴向的图像上也表现为哑铃型。 核素成像(NM)：增加的氟化去氧葡萄糖（FDG）摄取量(较正常的1.6 -6.1倍)。吸收与肿块的大小成正比。 鉴别诊断影像学检查对于区别于其他心脏肿瘤（如心脏粘液瘤、横纹肌瘤、纤维瘤、转移瘤等）极为重要。 治疗如果无症状无需治疗。外科手术切除阻塞物可解除症状。 |
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