变异性红斑角化病（variable erythrokeratoderma）又名可变性图形红斑角化性皮病（erythrokeratodermia figurata variabilis）或Mendes dacosta型红斑角化性皮病 （Mendes dacosta type erythrokeratodermia），为常染色体显性遗传，大多在生后不久发病，随年龄增长而改善，绝经后可消退，但妊娠时病情加重，冷、热、风的刺激和情绪激动可为加剧诱因。皮损多见于四肢伸侧、臂部及颜面，有的患者伴掌跖角化。

发病机理(发病原因 发病机制)

临床表现

鉴别诊断

辅助检查

治疗措施(疾病治疗)

疾病预防

饮食保健

发病机理

发病原因

该病为常染色体显性遗传，为编码α-4 gap junction蛋白（connexin 31）突变所致，其变异基因位于染色体1p34-p35区。

发病机制

为常染色体显性遗传，为编码α-4 gap junction蛋白(connexin 31）突变所致，其变异基因位于染色体1p34-p35区。

临床表现

大多在生后不久发病，少数出生时或青年时发病。该病随年龄增长而改善，绝经后可消退，但妊娠时病情加重，冷、热、风的刺激和情绪激动可为加剧诱因。损害有两种，一种为相对固定的深红色角化性斑块，边界截然似刀割样，呈圆案形、逗点形、多环形或环形；另一种为界限明显的散在红斑，大小、数量、部位各异，短时间（几小时或几天）形态大小都可发生变化或完全消退，亦可发展为固定形态者。皮损多见于四肢伸侧、臂部及颜面，有的患者伴掌跖角化。

鉴别诊断

1、毛发红糠疹： 皮损为特征性棕红或淡红色毛囊角化性丘疹，分布范围较广，头面部可见干性鳞屑性皮损，伴掌跖角化过度、干燥及皲裂。进行缓慢，范围较广，尤以手指背侧第1、2节特别显著，扪之有木锉样感。

2、疣状肢端角化病：多见于青春前期，损害为多数簇集性扁平疣样丘疹，成群分布，质硬，分布于手足背侧。有时可沿指缘呈线状排列。

辅助检查

组织病理：为非特异性改变可见角化过度，角化不全，棘层增厚，中度乳头瘤样增生。真皮轻度水肿和非特异性炎症细胞浸润。

治疗措施

疾病治疗

对口服维A酸反应良好。外用皮质类固醇激素可有一定疗效。

疾病预后

随年龄增长而改善，绝经后可消退。亦可发展为固定形态者。

疾病预防

进行婚姻生育指导，婚前检查，遗传咨询是预防该病的关键所在。

饮食保健

可适当多食用富含维生素A的食物。

富含维生素A的食物有两类。

一是维生素A原，即各种胡萝卜素，存在于植物性食物中，如绿叶菜类、黄色菜类以及水果类，含量较丰富的有菠菜、苜蓿、豌豆苗、红心甜薯、胡萝卜、青椒、南瓜等;

另一类是来自于动物性食物的维生素A，这一类是能够直接被人体利用的维生素A，主要存在于动物肝脏、奶及奶制品（未脱脂奶）及禽蛋中。鱼肝油是商业上维生素A的最丰富来源。