对羟苯丙酮酸介绍：

人体内酪氨酸来自食物和体内苯丙氨酸的羟化反应，然后通过不同途径进行分解代谢。小部分酪氨酸代谢成多巴。进一步变成多巴胺、正肾上腺素和肾上腺素;大部分酪氨酸的分解转变成尿黑酸，进一步分解成乙酰乙酸和延胡索酸，少见的遗传性对-羟苯丙酮酸氧化酶或尿黑酸氧化酶缺乏就发生酪氨酸血症和黑尿症。酪氨酸血症时尿中对-羟苯丙酮酸等增加，可有重度肝功能损害，患儿常在婴儿期死亡。

对羟苯丙酮酸正常值：

阴性。

对羟苯丙酮酸临床意义：

异常结果：

阳性：先天性酪氨酸代谢紊乱症和黑尿症。

需要检测的人：

黑尿，呕吐,肝脾大,水肿,腹水,气短,出血倾向,黄疸