简介

概述

引发疾病

简介

医学术语，动脉干分隔不均——肺动脉狭窄和室间隔缺损肺动脉狭窄;室间隔缺损;主动脉骑跨;右心室肥大。英文unequaldivisionoftruncusdivisionoftruncusarteriosus。

概述

一种异常是主动脉和肺动脉发生时相互错位，以致主动脉位于肺动脉的前面，与右心室通连，肺动脉干则与左心室通连。此种畸形发生的原因是在动脉干和心球分隔时，主动脉肺动脉隔未呈螺旋方向，而成平面直隔的缘故。常伴有隔缺损或动脉导管开放，使肺循环和体循环之间出现多处直接交通。另一种异常是由于主动脉肺动脉隔的位置偏前或偏后，使动脉干分隔不均，造成一条动脉粗大而另一条动脉狭窄，即肺动脉狭窄或主动脉狭窄。此时的主动脉肺动脉隔常不能与室间隔成同一平面生长，因而还易发生室间隔膜部缺损，并使一条粗大的动脉骑跨在缺损处。

引发疾病

1、主动脉口狭窄（congenitalaorticstenosis）可位于瓣膜部、瓣膜下或瓣膜上。如为主动脉瓣狭窄、半月瓣增厚，融合成隔膜状，中心有一小口，升主动脉往往扩张。如左心室流出道在主动脉口下5～10mm处有一纤维环或纤维带，则可形成瓣膜下狭窄。瓣膜上狭窄则由于主动脉瓣远端的主动脉壁失去弹性而形成皱褶，使左心室排血受阻。在上述三种不同部位的狭窄中以主动脉瓣膜上狭窄最少见。此症的相对发病率在我国较低。

主动脉口狭窄包括造成左心室排血梗阻的数种心脏血管畸形，其发病率在先天性心脏血管畸形中约占3～5％，多见于男性病人，男女之比约为3～4∶1。主动脉口狭窄病例中70％病变部位发生于主动脉瓣膜部，其余病例狭窄病变可位于主动脉瓣上方的升主动脉根部，主动脉瓣下方左心室流出道或左心室间隔。

早在1700年Boneti即描述主动脉瓣膜部狭窄。Chevers于1842年报道瓣膜下狭窄。Mencarelli于1930年报道主动脉瓣上狭窄。Hallopeau于1869年报道心室间隔肥厚引致的主动脉瓣下狭窄。

2、法洛四联症（tetralogyofFallot）：

原因：动脉干分隔不均——肺动脉狭窄和室间隔缺损

肺动脉狭窄;室间隔缺损;主动脉骑跨;右心室肥大