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词条 垂体性矮小病
释义

病因

临床上分为特发性和继发性,以前者为多,占全部垂体性侏儒症的60-70%,后者因下丘脑-垂体的器质性病变所致,主要有颅咽管瘤,松果体瘤等。

症状

生长障碍:出生一,二年后生长逐渐减慢,身材矮小,匀称,成年后的容貌仍似儿童,皮下脂肪多,肌肉不发达;骨骼成熟迟缓,骨龄较年龄小,智力与年龄相当。

性发育障碍:男性阴茎小,隐睾,无胡须,声调似小孩,女性无月经,乳房不发育,子宫小,外阴幼稚,无腋毛。

治疗

生长激素替代治疗

垂体性侏儒一经确诊,应及早治疗,目前唯一有效的治疗是进行人GH替代,现已开始应用基因重组技术生产hGH。

在没有生长激素的医疗单位,可用人工合成的同化类固醇激素或与绒毛膜促性腺激素交替使用。

人工合成同化类固醇治疗。

其他内分泌功能低下的激素替代治疗 。

检查

1.X线检查骨龄幼稚。

2.血清生长激素水平减低。

3.胰岛素低血糖试验,精氨酸负荷试验均无反应。

4.除外Turner 综合征,甲状腺性侏儒,软骨发育不良,体质性生长发育迟缓或青春期延迟。

并发症

感染,创伤,严重呕吐,腹泻等应激,甚至发生垂体危象等。

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更新时间:2024/12/23 11:37:06