疾病介绍

发病原因

病理

诊断要点(临床表现 影像学检查 鉴别诊断)

治疗预后(手术治疗 预后)

疾病介绍

慢性肾功能衰竭（chronic　renal　failure，CRF）是各种病因引起肾脏损害和进行性恶化的结果。表现为肾功能减退，代谢废物潴留，水、电解质和酸碱平衡紊乱及肾脏内分泌功能障碍为主要表现的临床综合征。作为功能诊断，慢性肾功能不全分为4期：

第Ⅰ期（肾功能不全代偿期）：肾小球滤过率（GFR）50~80　ml/min（临床常用肌酐清除率来代表GFR），血清酐（Cr）133~177μmol/L。

第Ⅱ期（肾功能不全失代偿期）：GFR50~20　ml/min，Cr　186~442μmol/L。

第Ⅲ期（肾功能衰竭期）：GFR　20~10ml/min，Cr　451~707μmol/L。

第Ⅳ期（尿毒症期或肾衰终末期）；Cr<10　ml/min，Cr>707μmol/L。

正确判断尿毒症的诊断，对判断患者预后，制定临床治疗方案，选择透析指征等具有指导意义。尿素氮（BUN）受多种因素影响，不能作为慢性肾功能不全分期的诊断依据。

发病原因

与外伤或纤维结缔组织新生物样增生有关。

病理

组织病理学检查，肉眼观察肿瘤大小不一，从1~10cm不等，表面灰白色或棕褐色，基底宽广，质地坚硬。外有包膜。镜下观察骨化纤维瘤由梭形成纤维细胞和岛状编织骨构成，骨小梁边缘有成骨细胞。

诊断要点

临床表现

早期症状为一侧面颊部无痛性肿胀、感觉异常和鼻塞。上颌骨骨化纤维瘤侵犯眼眶，可以出现视力减退和眼球移位，侵犯腭部，可以有硬腭下沉和咬合障碍，筛骨骨化纤维瘤增大可以压迫视神经和破坏颅底。鼻骨受累向外膨出时，可以出现特有的颜面畸形，称为骨性狮面。

骨化纤维瘤侵犯鼻腔，前鼻镜检查时可见坚硬肿物，压迫鼻中隔，可以引起鼻中隔向对侧偏曲。

影像学检查

鼻部X线拍片和CT扫描可以显示肿瘤的大小和侵犯范围。从CT片上观察，骨化纤维瘤表现为良性膨胀性肿块状阴影，中心呈斑点状，伴有坏死区，边缘增厚。肿瘤周围骨质出现压迫性萎缩，严重时类似破坏性改变。确诊有赖于病理检查。

鉴别诊断

骨化纤维瘤与骨纤维异常增殖症不同，前者属良性肿瘤，有包膜，常为单骨受累。而后者为骨成熟障碍性疾病，常累及数骨，无包膜。但是，在实际工作中，要明确区分骨化纤维瘤与骨纤维异常增殖症是十分困难的。

治疗预后

手术治疗

确诊后应广泛手术切除，这是惟一有效的治疗方法。手术方式和范围则根据病人的具体情况，如年龄，肿瘤部位、大小、生长速度等慎重决定。肿瘤复发往往因手术不彻底所致。如有复发，可以再次手术。若肿瘤巨大或部位险要不能彻底切除时，可施行保守性次全切除术，亦有助于改善器官的生理功能和病人的容貌，化疗无任何益处，放疗可促使肿瘤恶变，应属禁忌。

预后

骨化纤维瘤的恶变率为0.4%，恶变的表现为肿块迅速增大，严重疼痛，出血和明显触痛。经确诊为恶变后，应按纤维肉瘤或骨肉瘤处理。