多巴胶、去甲肾上腺素、肾上腺素统称为儿茶酚胺。酪氨酸羧化酶是合成儿茶酚胺的限速酶。酪氨酸的另一代谢途径是合成黑色素，在黑色素细胞中酪氨酸酶的催化下生成。人体缺乏酪氨酸酶可引起白化病。

当体内缺乏苯丙氨酸羧化酶时，苯丙氨酸不能转化为酪氨酸而在体内蓄积，经转氨基作用生成苯丙酮酸，后者进一步转变成苯乙酸等衍生物。此时，尿中出现大量苯丙酮酸等代谢产物，称为苯酮酸尿症。

酪氨酸还可在酪氨酸转氨酶的催化下生成对羧苯丙酮酸，后者经尿黑酸等中间产物变成延胡索酸和乙酰乙酸。尿黑酸分解代谢酶先天缺陷时，可出现尿黑酸尿症。