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词条 爱-唐综合征
释义

概述

爱-唐综合征是一种染色体遗传性中胚层发育异常的疾病,因结缔组织中胶原量和质的异常,弹性硬蛋白的异常,致皮肤弹性过强,皮下血管脆性增高,表现为皮下出血。多于婴幼儿期发病。

诊断要点

临床表现

皮肤及血管脆性增加,易发生紫癜及血肿;皮肤弹性过强,可以大块折叠;关节过度伸直;骨隆起处呈假肿瘤状;皮下有活动结节;可有宽大的横条状紫色瘢痕,也可发生其他先天发育异常,如尺、桡骨近端骨性融合,足畸形,颅骨钙化延迟,额外牙,先天性肌弛缓。

实验室检查

束臂试验阳性,凝血试验均正常,PF3活性及胶原引起的血小板聚集可异常。

治疗概述

本病无特效疗法。应预防外伤,出血者可输新鲜冰冻血浆。

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更新时间:2025/3/30 18:00:53