临床表现

治疗

steven-johnson综合征是多形红斑的重症型，是由于1922年Stevens与Johnson首先报道了口腔粘膜伴有眼病的多形渗出性红斑而得名。

临床表现

1.全身情况

全身症状明显、较重，如体温升高，甚至达40℃，头疼，咽痛，甚至伴有关节酸痛等。化验血象表现白细胞总数及淋巴细胞上升，血沉急剧加快。来诊时见患者急性病容，面部潮红，双目闭合，倦怠少言，甚至已近虚脱。

2.口腔粘膜或唇部

局部充血、水肿，伴有或大或小的糜烂面，渗出、渗血，涎液增多，唇红损害区有时已结有血痂。因疼痛而影响言语与进食。

3.皮肤

皮肤有典型的靶样红斑，多少、大小不等，相近的红斑可重叠或融合。

4.眼部

一般为双目呈急性炎症，结合膜充血、睑肿、内眦糜烂，分泌物多，羞明状。表现为结膜炎或角膜炎，有时眼部出现各层次的炎症。

5.阴部

生殖器、肛门粘膜可充血、糜烂，疼痛不适。

6.其它

还可并发气管炎、支气管炎及肺炎等。

上述多器官表现的损害，在口腔主要是充血、水肿与糜烂，皮肤上出现靶样红斑，再合并其它1～2个部位病损，诊断即可成立。这种多器官病损，属于多窍糜烂性外胚层病，现统称之为steven-johnson综合征。

治疗

1.外用药物治疗

原则为消炎、收敛、止痒及预防感染。无糜烂处可外用炉甘石洗剂或糖皮质激素霜，有糜烂处可用3%硼酸溶液或生理盐水湿敷，局部溃烂用0.5%新霉素霜、莫匹罗星等预防感染；加强口腔、眼部护理。

2.内用药物治疗

尽早给予足量糖皮质激素，如泼尼松每天1-1.5mg/kg口服，或等剂量的氢化可的松、地塞米松或甲泼尼龙静滴，病情控制后减量，同时给予支持疗法，维持水、电解质平衡，保证热量、蛋白质和维生素的需要，及时给予抗生素治疗。