词条 | Paget病样网状细胞增生病 |
释义 | 概述Paget病样网状细胞增生病是一种少见的亲表皮性T细胞淋巴瘤。临床表现与组织病理均类似Paget病。又名 Woringer Kolopp病、亲表皮性网状细胞增生症、亲表皮性局限性蕈样肉芽肿、Paget病样蕈样肉芽肿。本病罕见。国外报道20例,男性多见。国内刘季和等报告1例,老年女性,皮疹累及外阴及腋部。以后又见1例局限于下肢的中年男性患者。一般无自觉症状,破溃感染的有疼痛。基本损害为浸润性红斑、鳞屑性斑块,损害持久者浸润更著。可呈弧形,也可中央消退,边缘隆起,呈环状。也可表面增生,乳头状,后期可有肿瘤溃疡。局部放射治疗或局部化疗均可取得较好的近期疗效。 症状体征一般无自觉症状,破溃感染的有疼痛。基本损害为浸润性红斑、鳞屑性斑块,损害持久者浸润更著。可呈弧形,也可中央消退,边缘隆起,呈环状。也可表面增生,乳头状,后期可有肿瘤溃疡。通常分两型:①局限型,占大多数,皮损主要发生于肢体,一般不累及淋巴结及内脏。但治疗后可在邻近部位发生皮疹。②全身型,多见于男性,59~86岁之间,皮损播散全身,伴溃疡形成,可累及喉部与多种内脏。 诊断检查1、诊断及鉴别诊断临床上红斑斑块,或中央有自愈倾向,也有呈疣状,可进一步作病理、免疫组化确诊。本病瘤细胞多有扭曲,深染,结合临床可以鉴别。 2、预后局限型放射治疗后可长期缓解,全身型者病情进展快,多在3个月至2年内死亡。 治疗方案局部放射治疗或局部化疗均可取得较好的近期疗效。 病理生理变化1、发病机理 本病罕见。国外报道20例,男性多见。国内刘季和等报告1例,老年女性,皮疹累及外阴及腋部。以后又见1例局限于下肢的中年男性患者。 2、病理变化 表皮常见棘层肥厚,其中有很多Paget样细胞浸润,尤以表皮下部为著,也可侵入毛囊。胞核相当大,多深染,外形不规则,周围大都有晕状透明空隙,常多个聚集成巢,周围也可见空晕,甚似Pautrier微脓肿。在作者所见病例中,电镜下见上述瘤细胞核扭曲,有很多皱折(但同时见有些细胞类似Paget细胞,核无明显扭曲,但有明显核仁,异染色质稀疏,并见二者之间的过渡形态)。免疫组化证实瘤细胞多具有T辅助细胞表型。瘤细胞内 DNA含量异常表明为恶性细胞。真皮上部有淋巴细胞、组织细胞与少数嗜酸性粒细胞浸润。 |
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