概述

髂静脉压迫综合征的发病率

髂静脉压迫综合征的病因

髂静脉压迫综合征的发病机制

静脉压迫综合征的辅助检查

概述

髂静脉压迫综合征（Cockett综合征，May-Thurner综合征）

英文名：iliac venous compression syndrome

是髂静脉受压和(或)存在腔内异常粘连结构所引起的下肢和盆腔静脉回流障碍性疾病。美国的医学文献中多称为Cockett Syndrome，而在欧洲等地通常称为May-Thurner Syndrome。髂静脉压迫不仅造成静脉回流障碍和下肢静脉高压，也是下肢静脉瓣膜功能不全和浅静脉曲张的原因之一。同时是继发髂-股静脉血栓的重要潜在因素。

髂静脉压迫综合征的发病率

髂静脉压迫综合征的确切发病率还不很清楚。通过对20例左下肢有静脉曲张伴小腿溃疡的病人进行血管内超声（intravascular ultrsound，IVUS）检查，发现其中12例（60%）有明显的髂静脉狭窄。

髂静脉压迫综合征的病因

腔外压迫：髂动脉与髂静脉的解剖关系是髂静脉压迫综合征产生的基础。双侧髂总静脉于第5腰椎体中下部平面的右侧，汇合成下腔静脉而沿脊柱上行的右髂总静脉几乎成直线与下腔静脉连续，而左髂总静脉则自骨盆左侧横行向右，于腰骶椎之前与下腔静脉汇合时几乎成直角（见图）。腹主动脉则自脊柱左旁下行于第4腰椎体下缘平面分为左右髂总动脉故右髂总动脉跨越左髂总静脉的前方，然后向骨盆右下延伸。有研究发现，在近3/4人体内，右髂总动脉于双侧髂总静脉汇合点水平跨越左髂总静脉；1/5的人在这一点轻度偏上的水平，少数人在这一点的下方。这样，左髂总静脉或多或少被腰骶椎的生理性前凸推向前方，同时又被跨越于其前方的右髂总动脉压向后方，使其处于前压后挤的解剖位置。当人体直立而腰骶部高度前倾时，生理性前凸加剧使压迫更加明显。偶尔左髂总静脉的压迫来源于低分叉的腹主动脉、扭曲的左髂总动脉、膀胱肿瘤、异位肾脏等。

腔内异常结构： McMurrich、Erich和Krumbharr等分别对大量无显著左下肢静脉疾病表现的尸体进行解剖学观察后发现，左髂总静脉受压和腔内粘连的发生率分别为32.3%、23.8%和14%。1956年，May和Thurner提出在尸解中有22%存在左髂总静脉腔内类似嵴状的结构，这种嵴状结构包含纤维细胞、胶原和大量毛细血管。由于胎儿髂总静脉腔内找不到这种结构故他们认为这是由于左髂总静脉受右髂总动脉和第5腰椎压迫的一种获得性反应结果。Pinsolle等将腔内异常结构分为5类：(1)嵴：双髂总静脉连接点处呈矢状位的三角形垂直突向腔内的细小结构。(2)瓣：髂总静脉侧缘的类似燕窝的结膜中膜组织被一种整齐的结缔组织代替表面覆盖一层正常的内皮细胞，这种结构与机化的血栓显著不同。另一种观点涉及先天性因素认为这种腔内异常结构同新生组织或炎性组织的类似粘连结构在组织学上明显不同。其次，从胚胎发育上来说，右髂总静脉完全来源于右骶主要静脉；左髂总静脉来源于双侧骶主要静脉的融合，并常形成2个或2个以上管道静脉内异常结构来源于这些管道在发育过程中的退化不完全。据文献报道，该组织结构的存在具有家族史倾向 (3)粘连：静脉前后壁一定长度和宽度的融合。(4)桥：长条状结构将管腔分为2～3个不同口径和空间方向的部分。(5)束带：隔膜样结构使管腔形成类似筛状的多孔状改变。髂总静脉内异常结构来源和意义仍存在争论。目前更倾向于解释为右髂总动脉、腰骶椎与左髂总静脉的紧密接触，以及动脉搏动使静脉壁反复受刺激引起静脉的慢性损伤和组织反应所致。这一观点主要依据为：①这一解剖结构位置相当恒定，总是在右髂总动脉与左髂总静脉鶒的邻近点水平；②动静脉之间存在致密的纤维组织；③恶性肿瘤或长期卧床，使静脉回流缓慢或血液凝固性增高等情况，即可继发髂-股静脉血栓形成。一旦血栓形成，髂静脉压迫及粘连段即进一步发生炎症和纤维化使髂静脉由部分阻塞发展为完全阻塞。由于压迫和腔内异常结构的存在，髂静脉血栓形成后很难再通，使左髂总静脉长期处于闭塞状态而难以治愈。

髂静脉压迫综合征的发病机制

髂静脉内外因素引发的管腔狭窄或阻塞所导致的下肢静脉血流动力学变化，是髂总静脉受压综合征病理生理学和演变过程的基础。1.侧支血管形成 盆腔内有丰富的侧支静脉，在减缓髂总静脉受压综合征血流动力学变化中起到重要的作用以左髂总静脉为例，可以通过髂内静脉—骶前静脉丛及女性 器官静脉丛对侧髂内静脉。腰升静脉—骶中前和外静脉—腹胸腔和奇静脉；盆腔静脉—椎静脉系统。下肢近端深浅静脉的分支静脉，也会起到一定侧支循环作用。侧支循环的代偿能力比较强例如左侧髂腰静脉腰升静脉和骶中静脉的直径总和可平均扩大3mm上下。髂总静脉受压综合征静脉血流动力学变化在侧支循环能够代偿或负荷不大的情况下，下肢就不会出现或仅有轻度的临床表现。2.演变过程 血流动力学变化的程度，决定于髂静脉阻塞和所导致静脉血回流障碍的程度演变过程是盆腔和下肢静脉压升高—静脉扩张—继发相对性瓣膜关闭不全、浅静脉和精索静脉曲张。妇女盆腔静脉严重扩张，会形成所谓“子宫旁组织静脉曲张”髂静脉内外病变严重时，多出现明显的狭窄或阻塞。这是髂总静脉受压综合征发生髂总静脉血栓形成的解剖因素。腔内粘连结构可使髂静脉缩小。

静脉压迫综合征的辅助检查

1.空气容积描记和活动后静脉压测定。本方法存在较高的假阳性率，明确诊断有赖于影像学检查。

2.下肢顺行和(或)股静脉插管造影 是目前最常用的诊断方法，曾经被称为髂总静脉受压综合征诊断的金标准。影像特征是：受压静脉横径增宽，上粗下细喇叭状形态；限局性充盈残缺，纤维索条和粘连结构阴影；不同程度的狭窄，如髂外静脉受压则有嵌压阴影，静脉闭塞或受压移位等影像；出现不同程度的盆腔侧支静脉；可见侧支静脉内造影剂排空延迟现象，提示髂静脉回流不畅。但是，静脉造影对髂静脉内粘连结构的显示缺乏优势，而且容易遗漏髂静脉不全阻塞而没有侧枝静脉的病例。

3.彩色超声检查由于肠道气体的干扰和髂静脉位置深的缘故，彩超检查一般无法清晰显示髂静脉病变。

4.磁共振和CT静脉造影 在显示病变血管的同时还可以显示腔外结构(动脉、侧支血管、腰骶椎等)，但是对于CT设备及操作人员的要求极高。

髂静脉综合征的临床表现 髂静脉受压综合征的临床表现主要决定于下肢静脉回流障碍的程度根据其血流动力学变化的轻重，一般将临床表现分为3期。

初期：下肢肿胀和乏力为最常见的早期症状。患肢仅有轻度的水肿尤其长期站立和久坐时出现女性腰骶生理性前突明显，左侧下肢会出现经期酷似“青春性淋巴水肿”。女性患者可有月经期延长和月经量增多，以及因月经期盆腔内脏充血、静脉内压升高而使下肢肿胀等症状加重。

中期：随着静脉回流障碍加重和静脉压持续升高就会导致深静脉瓣膜关闭不全。一旦波及到小腿和交通支静脉瓣膜就会出现与原发性深静脉瓣膜关闭不全的相似症状表现为下肢静脉曲张、下肢水肿、色素沉着和精索静脉曲张等。

晚期：出现重症深静脉瓣膜关闭不全的症状，诸如小腿溃疡等，或髂股静脉继发血栓形成。国内外报道的病例绝大多数都是在治疗血栓形成时被发现的。对于非血栓性髂静脉阻塞症（Nonthrombotic iliac venous lesions,NIVL）的病人尤应注意由于髂静脉严重狭窄和阻塞病变局限，而且侧支静脉较好，所以出现相似但又不同于静脉血栓的临床表现。另外由于髂总静脉的原有狭窄，下肢深静脉的血栓并不容易发生脱落而发生肺栓塞。