一、概述

二、临床表现

三、治疗

一、概述

蹼颈（webbing of neck,pterygium colli)是一种先天性颈部畸形。是出生后即见于颈侧，从耳后乳突部至肩峰间由皮肤和皮下组织所构成的蹼状皱襞。颈蹼属于少见的先天畸形，以女性较多，通常皆为两侧对称，偶见单侧。除蹼外，往往颈后发际线位置低下，并向前方伸展。由于颈蹼和发际线的异常，致颈部呈现短粗的现象。

1883年由Kobylinski所首先报道。1938年Turner报告一种主要发生于女性的综合征，包括蹼颈、发育幼稚和肘外翻，称之为Turner综合征。以后又发现这些患者卵巢先天性缺如，并发现Turner综合征的病人只有45条染色体，即44条常染色体和一条性染色体，45XO。缺乏一条性染色体不仅使性腺发育不全，并且引致其它畸形。这些女性病人呈典型的侏儒状，可有蹼颈、短而宽的发际、蹼肘、蹼膝、内 赘皮、下颌畸形、指甲异常、主动脉缩窄、原发性高血压、四肢淋巴水肿、月经延迟等等。

二、临床表现

(1) 面颈部畸形：小颌畸形,内眦赘皮，发际低平，颈蹼(约 50 %)，唇腭裂。

(2) 心血管畸形：多伴主动脉狭窄。

(3) 泌尿生殖系统畸形：多囊肾，卵巢发育差，无滤泡形成，子宫发育不全，生殖器发育幼稚，月经延迟或原发性闭经或不育。

(4)神经系统：智力一般正常，但常低于其同胞。

(5) 四肢畸形：身材一般矮小，肩宽，肘外翻，肘蹼，膝蹼，指甲发育不全，四肢淋巴样肿等。

三、治疗

治疗方法分对症治疗和手术治疗，前者主要对青春期年龄患者给予雌激素治疗；后者主要是运用Z成形术的手术原则，以消除蹼状皱襞，松解纤维组织带的牵缩，改善外形和恢复功能。