疣状表皮发育不良(EpidermodysplasiaVerruciformis)由Lewandowsky及Lutz于1922年首先报道其特点为全身发生泛发性扁平疣样皮损。又称疣状表皮结构不良。

病因

临床表现

鉴别诊断

病因

以往认为是一种遗传性疾病，但本症能自身接种和异体接种，且用电子显微镜检查发现，被损害细胞核内包涵体中有乳多空病毒颗粒，因此证实本症是一种泛发性疣。至今已从皮疹内分离出6型HPV，包括358910和12型，但主要是HPV-3和HPV-5型。HPV-5有致癌的可能，然而本症皮损恶变只见于暴露部位，因此有人认为日光损伤是恶变主要因素，而疣病毒可能只是一种附加因素，同时与患者的特殊体质相关。

临床表现

多在幼年发病，但亦见于任何年龄。皮疹为米粒至黄豆大的扁平疣状丘疹，圆形或多角形，质地坚硬，淡灰，暗红，紫红或褐色，数目逐渐增多，分布对称，好发于面颈躯干及四肢，亦可泛发于全身甚至口唇，尿道口也可出现小的疣状损害。皮疹以面颈手背处最多，亦较密集，很像扁平疣。发生躯干部位皮疹大而硬，很像寻常疣。此外常伴有掌跖角化，指甲变形，雀斑状痣及智力发育迟缓有时自觉瘙痒，病程极慢，经年累月不消退。大约20%左右的病人皮损可发展成鳞状细胞癌或基底细胞癌。

治疗：无满意疗效。通常由于皮损太多以致治疗只能去掉那些引起麻烦的损害，可用冷冻电灼及X光照射。

组织病理：表皮过度角化，棘层肥厚，颗粒层和棘层细胞空泡形成，以至形成网篮状，细胞质虽完全融解呈空泡化，但核仍存在，无角化不良细胞。

鉴别诊断

根据全身泛发扁平疣样皮疹和组织病理改变，可以诊断。但应与下列疾病相鉴别：

（1）疣状肢端角化症 皮疹好发于手足背面、膝肘等处。为疣状扁平丘疹。组织病理：表皮上部细胞无空泡形成。

（2）扁平苔藓 为紫红色丘疹，剧痒。常有粘膜损害。病理：表皮角化过度、不规则棘层肥厚，基底细胞液化变性，真皮带状细胞浸润。