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词条 黏多糖
释义

酸性黏多糖又称糖胺多糖 (glycosaminoglycan) ,是一种长链复合糖分子,由己糖醛酸和氨基己糖或中性糖组成的二糖单位彼此相连而形成,可与蛋白质相连形成蛋白多糖 (proteoglycan).

黏多糖 (mucopolysaccharide) 是身体结缔组织的重要成分之一,”saccharide”是糖分子的统称(如saccharin,即代糖),”poly”是多的意思,而”muco”是指黏稠的凝胶质。所以黏多糖是一种由多糖类及蛋白质分子组成的生物化学物质,学名叫”糖胺多糖(glycosaminoglycans),是一种大分子,可维持人皮肤及结缔组织的弹性,因此也较易衰老(弹性疲乏),需要较快的代谢以推陈出新。造成黏多糖症(mucopolysaccharidosis-MPS)的原因是因为身体里的细胞缺少能将黏多糖聚合物分解的酵素,这种酵素是一种由细胞质中的小胞器溶小体(lysosome)所分泌的溶(lysozyme)。它可把老化的大分子分解成水溶性的小分子排出体外,这些溶小体分别由不同的单基因控制合成。若基因产生突变,细胞内的黏多糖大分子便会一直堆积,而无法代谢掉,结果使得细胞胀大并破坏细胞的生理。这些孩子刚出生时多半没有症状,但是随着年龄之增长,黏多糖愈积愈多,不但使身体外观变形,亦使身体的功能愈来愈差,就逐渐出现问题。

黏多糖不断地堆积在细胞内,将使病人的智能或生理机能愈来愈差。这类疾病也有程度上的差异,有些人较严重(酵素缺损较厉害者),有些人则较轻,不幸的事实是这类疾病多半随着年龄增加而逐渐恶化。随着医学研究的进步已有更多新的进展,有些新的疗法可以减轻病情,也有些亚型可以在产前诊断出来。这类疾病是因隐性基因出了毛病所致。除了第二型的MPS 之外,其他型都是患者的父母亲各带一个会造成相同疾的隐性不正常基因,但父母健康不受影响(即所谓的隐性带因者–carrier),当孩子遗传到两个有病的隐性基因时就会患病(每一胎有四分之一的机会)。第二型的MPS 则是属于性联隐性遗传方式,也就是说有病的基因位在X 染色体上,是由母亲带来的,这个妇女所生的儿子有一半的机率会得病,此2型MPS 的家族史较特别,除了好发在男孩子外,母系的男性亦常被追溯到患有此病。由于MPS是遗传性疾病,因此生了一个有病的孩子,下一胎仍然有相当大的机会会发生同样的情形,因此这类病人的亲人应接受遗传谘询,以便面对未来筹组 家庭或生儿育女的问题。

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更新时间:2024/12/23 9:57:58