斑状白化病(斑驳病，白点病，piebaldism)亦称图案状白皮病(patterned leucoderma)、部分白化病(partial albinism)。中医认为本病属于白驳风类。仅发于额部者称额白斑病(white forelock)，临床上较少见。

斑状白化病 概述(病因 发病机制)

临床表现(并发症 诊断 鉴别诊断 治疗)

斑状白化病 概述

中文名：斑状白化病

英文名：patterned leucoderma

别　名：斑驳病；白点病；图案状白皮病；部分白化病；部分性白化冰；piebaldism；patterned leucoderma；partial albinism

病因

本病是一种无黑色素细胞的先天性白斑病，为常染色体遗传，呈完全外显性。

发病机制

是由于c-kit(肥大细胞干细胞生长因子)功能下降从而使黑素母细胞分化受阻所致。

临床表现

生后即在前囟部出现筛状白斑，与黑发交错存在，患部毛发色白，眉毛睫毛亦可呈白色。白斑的大小和形状一般不会随年龄的增长而发生变化

该病的典型特征是额部白斑，80%～90%可伴有额部白发，呈三角形或菱形对称，位于额部中央或稍偏于一侧，可向下延至鼻根部健康搜索。亦可见于下颏前，胸腹部，上肢可见不对称性健康搜索的白斑；偶见面颊部有白斑皮损处毛发亦变白，极少数病人仅于枕部有一撮白发，而无皮肤白斑，可能是斑驳病的变异型。部分病人手足背有色素沉着斑。弥漫性白斑中央可见岛状正常皮肤而白斑周围色素较浓。

个别人可伴有单侧虹膜色素缺如，眼底白化及黄斑发育不良，斜视及弱视等。有的伴有共济失调耳聋及智力障碍等无自觉症。

并发症

有的伴有共济失调、耳聋及智力障碍等。

诊断

根据生后发生的白斑分布特点，诊断不难。

鉴别诊断

应与白癜风鉴别。白癜风为后天性疾病，发病较晚，损害不如本病广泛，且前者白斑边缘色素沉着较明显。若有眼眶距加宽，眼眶发育不良或耳聋者，则应考虑Waardenburg综合征。

治疗

无特殊治疗方法，可试用PUVA疗法、试用黑素细胞移植术及自体正常色素小片皮肤移植术。