蕈样内芽肿被误称为蕈样酶菌病，已证实是一种原发于皮肤辅助性T淋巴细胞的肿瘤。多发生于青壮年，但亦有10余岁或60余岁发病，男性多于女性。有三种类型，其中最常见的是由斑片或斑块发展成肿瘤，也可直接发生肿瘤，称突发性蕈样肉芽肿，发展较快，预后较差。约10％的病例可发生红皮病，称为红皮病型蕈样肉芽肿。本病可持续数月至数年，平均为4-10年。

简介

皮肤蕈样肉芽肿

病理形态

病理改变

临床表现

诊断

治疗(治疗原则 用药原则)

护理(病情观察 对症护理 一般护理 健康指导)

蕈样肉芽肿瘤(疾病概述 诊断说明 病理说明 疾病病因 治疗说明)

简介

蕈样霉菌病不是霉菌感染性皮肤病，蕈样霉菌病的学名叫蕈样肉芽肿，是一种上皮性低恶度皮肤淋巴瘤。

对于引发本病的原因，迄今尚未明晰。有人认为遗传、感染、化学品刺激是本病的诱因，也有人认为本病一开始即为新生物性T淋巴瘤，即蕈样霉菌病生之初，其性就恶，不需外界刺激，就可发病，损害机体。

皮肤蕈样肉芽肿

皮肤蕈样肉芽肿又称皮肤蕈样霉菌病，是原发于皮肤淋巴网状组织的恶生肿瘤，一般病程发展较慢，但后期可累及淋巴结、骨髓及内脏，发展为全身性淋巴瘤。好发于中老年，但亦可见于青少年，男略多于女，男女之比为1.6~2.3:1。

病理形态

根据病程发展的不同程度所表现的组织学改变，一般将其分为3个阶段：①非特异性期。②浸润期。③肿瘤期。

病理改变

1．淋巴细胞为主型(LP)HD2以中、小淋巴细胞增生为主，有时以组织细胞增生为主；典型R-S细胞不易找到。但常存在较多L-H细胞。

2．结节硬化型(NS)HD：以双折光宽胶原纤维束，将存在腔隙型R-S细胞的淋巴组织分隔成大小不一结节为特征，典型R-S细胞罕见。3．混合细胞型(MC)HD：典型R-S细胞和H细胞多，炎性细胞明显多形性，伴血管增生和纤维化。

4．淋巴细胞消减型(LD)HD：除存在典型R-S细胞外，还可出现许多多形性R-S细胞(网状细胞型)或弥漫性非双折光纤维组织增生，反应性炎性细胞显著减少。

临床表现

按病程发展中不同的3个阶段的变化，临床上出现相应的某些症状和体证： ①非特异性期：此期的前驱症状有发热、关节疼痛、皮肤瘙痒，继而出现皮疹。皮疹可遍及全身皮肤，但以下肢、腰背、颈项部为多见。皮损的形态多种多样，可为红斑、丘疹、风团、紫癜或呈水疱、苔藓样改变，表面伴有鳞形脱屑。皮损处的皮肤色泽迅速变暗，呈紫红色或紫褐色，此期可持续数月至数十年。 ②浸润期：由非特异性期发展而来，亦可一开始即为此期，表现为在原先皮损处或外表正常的皮肤上出现不规则浸润性斑块。斑块表面光滑，但亦可高低不平，呈暗红色。斑块可自行消退，也可溃破愈合后仅有色素沉着，可持续十多年不变，但一般于数月后即转入肿瘤期。 ③肿瘤期：在浸润性斑块的边缘或外表正常的皮肤上逐渐或突然出现皮下结节，呈半球形、分叶状或不规则形，直径大小为2~6cm不等，色灰白或棕红，很少溃破。但一旦溃破，局部常有剧痛，愈后留下萎缩的疤痕，伴有色素沉着。全身症状有消瘦、乏力、食欲减退、全身肌肉关节酸痛、发热等。

诊断

（一)详细询问病史，包括首发症状、淋巴结肿大出现的时间与以后的增大速度、有无全身症状，如发热、盗汗、皮肤瘙痒、消瘦等，非何杰金淋巴瘤应询问有无消化道症状等。

(二)体征

1．全身浅表淋巴结是否肿大，皮肤及附件有否侵犯，应注意咽淋巴环、乳腺、睾丸等有否侵犯。

2．其他静脉或淋巴回流受阻，气管受压，上腔静脉综合症等。

(三)特殊检查

1．血常规检查，包括血红蛋白、白细胞计数与分类、血小板计数、血沉率等。

2．血化学检查，包括尿素氮、非蛋白氮、肌酐、碱性磷酸酶、总蛋白与白蛋白、球蛋白、转氨酶及转肽酶等测定。

3．血清免球蛋白检查。

4．尿常规检查。

5．髂骨穿刺涂片或活检。

6．放射学检查：胸部正侧位x线片及双下肢淋巴造影。

7．病理学检查：淋巴结、皮肤活检及必要时肝脏穿刺活检。

8．细胞免疫检查：E玫瑰花结、淋巴细胞转化、巨噬细胞试验、皮肤试验等。

9．腹部B超或CT扫描、MRI及胃肠钡餐透视等。

10．开腹探查只在选择病例中进行，尤其对非何杰金淋巴瘤更应慎重。

治疗

治疗原则

1.红斑期及早期斑块主要选择局部化疗(氮芥酒精溶液)和光化学疗法；

2.局部化疗和光化学疗法无效时，采用电子束照射治疗加全身化疗；3.斑块期或肿瘤期，局部放射治疗或电子束照射，或全身用药。

一、放射治疗蕈样霉菌病的放射治疗已取得显著成就。较为有效，但最好应用直线加速器。用高能射线大面积照射蕈样霉菌病的方法有扩大及全身淋巴结照射两种。扩大照射除被累计的淋巴结及肿瘤组织外，尚须包括附近可能侵及的淋巴结区，例如病变在隔上采用斗篷式。隔下倒“Y”字式。斗篷式照射部位包括两侧从乳突端之锁骨上下，腋下、肺门、纵隔以至隔的淋巴结；要保护肱骨头、喉部及肺部免收照射。倒“Y”式照射包括从膈下淋巴结至腹主动脉旁、盆腔及腹股沟的淋巴结，同时照射脾区。剂量为30~40Gy，3~4周为一疗程。全身淋巴结照射即膈上为斗篷式并加照膈下倒“Y”字式。蕈样霉菌病对放疗也敏感但复发率高。由于其蔓延途径不是沿淋巴区，所以斗篷和倒“Y”字式大面积不规则照射野的重要性远较蕈样霉菌病为差。治疗剂量要大于蕈样霉菌病。仅低度恶性组临床Ⅰ及Ⅱ期及中度恶性组病理分期Ⅰ期可单独应用扩大野照射或单用累及野局部照射。放疗后爱否再用化疗，意见尚不统一。Ⅲ及Ⅳ期多采用华莱为主，必要时局部放疗为姑息治疗。

二、骨髓移植对60岁以下患者，能耐受大剂量化疗者可考虑全淋巴结放疗及大剂量联合化疗，结合异基因或自身骨髓移植，以期取得较长期缓解和无病存活期。研究自身骨髓移植对弥漫性、进展性淋巴瘤取得令人鼓舞的结果，其中40恩％~50％以上获得肿瘤负荷缩小，18％~25％复发病例被治愈。自身骨髓移植尚存在自身骨髓体外净化问题有待解决。

三、手术治疗仅限于活组织检查；合并脾机能亢进者则有切脾指征，以提高血象，为以后化疗创造有利条件。

用药原则

1.早期和斑块期：首选氮芥，作局部化疗或光化学疗法；2.局部化疗、光化学治疗电子束照射失败，可加用氨甲喋呤或COP方案全身化疗；3.13-顺维甲酸、维胺脂和银屑灵可作为各期的辅助治疗；4.应用氨甲喋呤时可酌加甲山四氢叶酸钙解救或预防前者中毒。

护理

病情观察

1.观察全身症状如贫血、乏力、消瘦、盗汗、发热、皮肤癌痒、肝脾肿大等。

2.观察淋巴结肿大所累及范围、大小。

3.严密观察有无深部淋巴结肿大引起的压迫症状，如纵隔淋巴结肿大引起咳嗽、呼吸困难、上腔静脉压迫症，腹膜后淋巴结肿大可压迫输尿管引起肾盂积水。

4.观察有无骨骼浸润，警惕病理性骨折、脊髓压迫症发生。

对症护理

1.患者发热时按发热护理常规执行。

2.呼吸困难时给予高流量氧气吸入，半卧位，适量镇静剂。

3.骨骼浸润时要减少活动，防止外伤，发生病理性骨折时根据骨折部位作相应处理。

一般护理

1.早期患者可适当活动，有发热、明显浸润症状时应卧床休息以减少消耗，保护机体。

2.给予高热量、高蛋白、丰富维生素、易消化食物，多饮水。以增强机体对化疗、放疗承受力，促进毒素排泄。

3.保持皮肤清洁，每日用温水擦洗，尤其要保护放疗照射区域皮肤，避免一切刺激因素如日晒、冷热、各种消毒剂、肥皂、胶布等对皮肤的刺激，内衣选用吸水性强柔软棉织品，宜宽大。

4.放疗、化疗时应观察治疗效果及不良反应。

健康指导

1.注意个人清洁卫生，做好保暖，预防各种感染。

2.加强营养，提高抵抗力。

3.遵医嘱坚持治疗，定期复诊。

蕈样肉芽肿瘤

疾病概述

蕈样肉芽肿（granuloma fungoides），过去误称为蕈样霉菌病，现已证实本病是T细胞，特别是T辅助细胞亚群起源的一种原发于皮肤的皮肤T细胞淋巴瘤（cutanecus T-call lymphoma， CTCL）。呈慢性进行性经过，最终淋巴结和内脏受累。

诊断说明

红斑期皮损临床及组织病理均无特异性，往往难于作出诊断；对那些形态和色泽特殊、瘙痒严重而又无明显抓痕及苔癣化、病程慢性进行性、皮损不典型、难以用一种皮肤病概括、用一般治疗长期难以控制者，均应怀疑本病，应及时作活检，必要时作连续切片或多次及各个部位取材，寻找单核细胞浸润表皮（亲表皮现象）而又无海绵水肿的特征性组织病理表现，而早期作出诊断。斑块期及肿瘤期，根据皮损结合组织病理表现可作出诊断。近年来抗T细胞抗原杂交瘤抗体的问世，对恶性淋巴瘤的分类和鉴别提供了可靠的依据。已经证明，蕈样肉芽肿真皮浸润中大多数T细胞（80％～90％）为T辅助细胞，仅20％一10％为T抑制细胞。此外用一位患CTCL患者的白血病T辅助细胞免疫小鼠产主了BE1和BE2单克隆抗体，可与cTCL的肿瘤细胞反应，对早期CTcL、包括蕈样肉芽肿的诊断提供了更为特异性的手段。

病理说明

（一）红斑期早期诊断困难，常仅在真皮上部见非特异性炎症浸润，但即使在早期，也时常可见亲表皮现象（epidermotrophism），即表皮内出现散在单个的单一核细胞，与周围角朊细胞之间有一透明间隔或晕将其分开。偶亦可见几个单一核细胞聚集一起，周围有一晕样间隔，提示为一小的pautrier微脓肿。此种亲表皮现象常提示为早期蕈样肉芽肿，与通常备种皮炎中常见的细胞外渗(exOcytosis）不同之处在于蕈样肉芽肿通常无或很少有海绵水肿。

（二）斑块期在大多数病例中，组织象有诊断价值。真皮上部出现带状多形性细胞浸润，包括正常淋巴细胞、组织细胞、嗜酸性粒细胞、浆细胞和相当比例的蕈样肉芽肿细胞（核深染、外形不规则的T细胞）。在真皮下部也能见到斑片状浸润。表皮内出现亲表皮现象及pautrier微脓肿为本病有诊断价值的特征。与红斑期区别在于，斑块期表皮内的单一核细胞，有些是蕈样肉芽肿细胞，且不仅在表皮，在附属器上皮、特别是毛囊也可见散在单个核细胞侵入。

（三）肿瘤期可见两种组织学表现。有些患者为类似斑块的多形性浸润，但大多数病例中浸润主要由蕈样肉芽肿细胞组成，浸润伸展到皮下脂肪层；表皮可呈典型的亲表皮性或不受累，甚至在真皮上层出现无浸润带。另一些患者则浸润呈单形性，几乎完全由肿瘤细胞构成亲表皮性已不再是特点。在同一患者身上可见到由亲表皮性过渡到非亲表皮性的两种组织学表现。

疾病病因

病因尚不明了。遗传、感染和环境因素（化学制剂如空气污染物、杀虫剂、溶剂、吸入剂、去污剂、消毒剂；药物如上痛药、安定药、噻嗪类；某些职业如石油化学工业、纺织工业、金属制造业和机器制造业等）可能与本病的发生发展有关。近年来从某些cTcL患者的新鲜和培养的淋巴细胞中发现和分离出一种RNA逆转录病毒，即人类T细胞白血病／淋巴瘤病毒（human T-cell leukemia／lymphoma virus，HT－LY），并在患者血清中发现天然抗体，提示本病与病毒感染有关。

治疗说明

早期以增强患者免疫力为主。如干扰素肌内或皮损内注射，转移因子注射等。局部可选用氮芥外用治疗，X线或电子束照射和光化学疗法；红皮病型患者有条件者可应用体外光化学治疗（extracorporea1 photochemOtherapy）。晚期损害（淋巴结受累、广泛性皮损受累、特别是内脏受累）可采用化疗，如环磷酰胺、苯丁酸氮芥、甲氨蝶呤为常用的细胞毒制剂，可单独或联合应用，或与局部氮芥治疗或电子束照射或光化学疗法联合应用，疗效更好。此外亦可试用芳香维A酸及阿昔洛韦内服治疗；新药羟基它里宁治疗效果也相当不错。