简介(体查发现 辅助检查：)

鉴别诊断(治疗措施包括两方面： 若术中探查阴性处理如下)

简介

卓艾综合症又称佐林格一埃利森综合征(Zollinger-Ellison syndrome),来源于G细胞， 是一种以消化道溃疡为主要表现的综合病症.在胰腺内分泌瘤中发病率仅次于胰岛素瘤。60%~70%为恶性，常伴有淋巴结或肝转移。25%-30%的病人同时存在其他内分泌肿瘤〔多发性内分泌瘤病I型(MEN I)]。部分肿瘤位于胰腺外，十二指肠为其好发部位。病因为胰岛D细胞的胃泌素瘤.由于肿瘤能分泌大量胃泌素,刺激胃酸分泌极度增加,导致顽故难治的不典型溃疡,容易出血和穿孔.常伴有甲状旁腺或垂体腺瘤及其相应症状.

消化性溃疡症状最常见，对治疗溃疡药物反应差，按溃疡行胃大部切除后，很快出现吻合口溃疡、出血和穿孔。腹泻，排水样便或脂腹泻，常与腹痛相伴。多发性内分泌瘤综合征表现，如甲状旁腺功能亢进、糖尿病等。

体查发现

腹部压痛、乏力、内分泌瘤体征。

辅助检查：

胃液、胃酸测定：夜间12小时胃液总量>1000ml，约66－90%患者基础胃酸每小时>15mmol/小时，约50－67%患者BAO/MAO>60%。

血清胃泌素测定：1/3患者常达1000pg/ml以上，约2/3患者在100－1000pg/L。

促胰液素或钙激发试验：如为实验前1－2倍或绝对值>500pg/ml则提示为胃泌素瘤。

胃镜、X线钡餐检查：可发现溃疡、粘膜皱壁肥大、胃液多等。

肿瘤定位： 可采用B超、CT、MRI、血管造影等。

胃泌素瘤的诊断主要依据临床表现和实验室检查。

1.临床表现主要表现为消化性溃疡的症状和腹泻。溃疡最常见于十二指肠球部。约半数病人有腹泻，与胃酸高分泌有关。60%的病人伴出血、穿孔或幽门梗阻等并发症。

有下列情况应疑为本病:溃疡病术后复发;溃疡病伴腹泻，大量胃酸分泌;溃疡病伴高钙血症;多发溃疡或远端十二指肠、近端空肠溃疡;有多发性内分泌瘤病家族史等。

2.实验室检查①胃液分析:无胃手术史者BAO超过15 mmol/h，胃大部切除术后病人BAO超过5 mmol/h，或 BAO/MAO>0. 6时支持本病诊断。②胃泌素水平测定:当病人有高胃酸分泌或溃疡病，其空腹血清胃泌素超过1000 pg/ml(正常值100-200 pg/ml)可确定诊断。不少病人血清胃泌素为200~1000 pg/mlo③促胰液素刺激试验:当胃泌素水平较试验前增高200 pg/ml时可确诊本病。

3.定位诊断术前内镜超声诊断、腹腔动脉分支内注射促胰液素后肝静脉血胃泌素的测定、7相机放射性核素标记生长抑素(123I-Octreotide)术中定位、B超术中定位以及内镜透照十二指肠壁等方法均有助于肿瘤的定位诊断。

鉴别诊断

十二指肠溃疡、恶性贫血、非胃泌素性致溃疡胰岛细胞瘤等。

治疗措施包括两方面：

一要控制胃酸的高分泌，二要切除胃泌素瘤。

1.药物治疗H2受体阻滞剂和质子泵抑制剂均能有效减少胃酸分泌，从而缓解症状。

2.手术治疗根治手术能明显延长病人的生存时间。手术方法与胰岛素瘤基本相同。位于胰头部的肿瘤应行肿瘤切除术，尽量避免作Whipple手术。如发现广泛转移而不能切除肿瘤时，可行全胃(靶器官)切除术，从而缓解症状并可抑制肿瘤的生长。

若术中探查阴性处理如下

①术前药物治疗有效者:行高选择性胃迷走神经切断术，可减少术后治疗药物的用量。

②术前药物治疗无效者:行全胃切除术。

合并MEN-I病人应用质子泵抑制剂控制胃酸分泌。甲状旁腺功能亢进者应切除甲状旁腺。发现有多发的胰腺和十二指肠粘膜下肿瘤时，应行肿瘤切除。