中性粒细胞特异性抗原NBl在某些情况下起重要作用，如白细胞相关的输血反应和新生儿中性粒细胞减少症。NBl抗原是58—64kD的糖蛋白锚着在中性粒细胞膜表面，与葡萄糖磷酸激酶相连。去除糖类残基的肽链分子量为45kD，但仍保留与NBl抗血清的反应性。用f-met-leu-phe趋化肽刺激中性粒细胞，可轻度增加细胞表面NBl表达，此时从中性粒细胞颗粒中可提取NBl抗原。

简介(1．定义 2．来源及结构)

其他

简介

1．定义

抗原表达于成熟中性粒细胞膜以及骨髓的髓样前体细胞表面，包括与免疫性中性粒细胞减少症有关的抗原。

2．来源及结构

Fc受体Ⅲ型(FcR，CDl6)有两种多态性，它们的分子量及抗原决定蔟NAl、NA2均不同。这种多态性的分子基础是编码两种FeRⅢ的cDNA。编码NAl与编码NA2的cDNA序列存在5个核苷酸的差异，导致多肽序列中4个氨基酸不同。NAl FcRⅢ有4个潜在的N端糖基化位点，NA2 FcRⅢ有6个位点。这种等位基因多态性见于10％幼儿自身免疫性中性粒细胞减少症，并且常见于婴儿非免疫性中性粒细胞减少症。

从一些自身免疫性中性粒细胞减少症患者血清中可检测到抗中性粒细胞黏附糖蛋白复合物CDllb／CDl8(CR3，Mac-1，αmb之整合素)的抗体。采用免疫磁珠“抗原捕获”法鉴定抗中性粒细胞抗体阳性血清，抗CDllb／CDl8抗体约占15％。高滴度的抗CDllb／CDl8抗体与反复发生的皮肤感染和蜂窝织炎相关，患者往往死于肺炎引起的呼吸衰竭。体外试验显示从阳性患者血清中纯化的IgG型抗体与完整的中性粒细胞反应能影响受体介导的黏附和(或)调理功能。显然，这些抗体在某种情况下能干扰中性粒细胞功能，导致患者易出现中性粒细胞减少性感染。

某些Graves患者和中性粒细胞减少症患者血清中的抗中性粒细胞抗体被促甲状腺素(TSH)置换，后者能迅速、特异及可逆地结合中性粒细胞。一些Graves病的抗TSH受体抗体与中性粒细胞的“TSH受体样”抗原表位有交叉反应，Graves患者血清正常中性粒细胞具有调理作用，TSH可抑制此作用。这些发现提示Graves病与中性粒细胞减少症有关。

其他

此外，其他的抗原分子，如中性粒细胞表面的肌动蛋白样分子和髓样前体细胞的提呈分子等可见于免疫性中性粒细胞减少症患者。

正如红细胞和血小板，中性粒细胞及骨髓中的前体细胞可作为自身靶抗原，产生自身抗体导致血液内血细胞减少。中性粒细胞减少症可作为一单纯自身免疫引起的病症，由部分复杂及多系统自身免疫功能紊乱引发的并发症，与药物反应或原发性淋巴疾病有关。与中性粒细胞减少有关的许多疾病均涉及免疫调节紊乱，并且多例中性粒细胞减少患者用免疫功能紊乱解释病因明显成立，针对中性粒细胞的免疫应答调节治疗时有效果。

同义词 “抗中性粒细胞抗体”通常指中性粒细胞减少症患者血清中的抗体以及抗中性粒细胞膜成分抗体，这些自身抗体与“抗中性粒细胞胞浆抗体”(ANCA)不同，ANCA见于血管炎性病变，别处另有论述。