阵发性血红蛋白尿是由糖基磷脂酰基醇（glycosyl-phosphatidyl ionositol, GPI)合成缺陷造成的。糖基磷脂酰基醇是一种包埋在脂双层外叶中的膜脂，如果合成的糖基磷脂酰基醇有缺陷，造成红细胞膜的柔韧性下降，导致红细胞在通过脾脏和心脏容易破裂，从而引起阵发性尿血。阵发性血红蛋白尿是一种极其罕见到贫血。