| 词条 | 原发性肾小球疾病 |
| 释义 | 原发性肾小球疾病是指病损局限于肾小球或主要是肾小球损害的一组肾脏病。原发性肾小球疾病大多是特发的(即发病原因不明)，少部分由细菌感染或药物所诱发。对原发性肾小球疾病的分类可从两个方面，即临床分型和病理分型。 疾病分类参照1992年原发性肾小球疾病临床分型标准，可将其分为： 急性肾小球肾炎 为急性起病，以血尿、蛋白尿、水肿和高血压为主要表现，并可有一过性氮质血症的一组疾病。多见于链球菌感染后，其它细菌、病毒及寄生虫感染也可引起。 急进性肾小球肾炎 临床起病过程和表现类似急性肾小球肾炎，但肾功能急剧坏转、早期出现少尿性急性肾功能衰竭为特征，病理表现为大量新月体形成的一组疾病。 慢性肾小球肾炎 为病情迁延、病变进展缓慢、最终将发展成慢性肾功能衰竭的一组肾小球疾病。临床以水肿、高血压、蛋白尿、血尿及肾功损害为基本表现，但由于疾病病理类型和病期不同，它们的主要表现可相异，呈多样化。 肾病综合征 主要表现为"三高一低"，即高度浮肿、大量蛋白尿(≥3．5克/日)、高脂血症和低蛋白血症(血浆白蛋白≤30克/升)。只要具备大量蛋白尿和低蛋白血症诊断即可成立。 隐匿性肾小球疾病 是以无症状蛋白尿(尿蛋白量<1克/日，以白蛋白为主)和(或)单纯性血尿(持续或间断镜下血尿，并偶见肉眼血尿，其性质为肾小球源性)为临床表现的一组肾小球疾病。病人无水肿、高血压及肾功能损害。 "急性肾炎 "、"急进性肾炎"、"慢性肾炎"、"隐匿性肾小球疾病"也都不是独立的疾病，都是由多种肾小球疾病所组成的综合征，特别是数十年来肾活检的广泛开展，使过去认为的单一疾病已需要进一步分类。如隐匿性肾炎实际上包括IgA肾病、非IgA型系膜增生性肾炎、薄基底膜肾病等多种原发性肾小球疾病。随着诊断水平的提高，越来越多的在临床上表现大致相仿，但病因、发病机理、治疗反应、预后各不同的独立疾病被发现和确认。因此，将上述各种"病"换之为"综合征"，而将隐匿性肾炎更名为"无症状性血尿和(或)蛋白尿"更为合适。因为蛋白尿、血尿，特别是肉眼血尿是不能认为是"隐匿"的。 发病机制免疫反应–体液免疫、细胞免疫 炎症反应–炎症细胞、炎症介质 非免疫因素–高血压、蛋白尿、高脂血症 临床表现蛋白尿 血尿 水肿 高血压 肾功能损害 护理方式急性肾小球肾炎简称急性肾炎，是一组不同病因所致的感染后免疫反应引起的急性弥漫性肾小球炎性病变。以水肿、尿少、血尿及高血压为主要表现。绝大多数为链球菌感染所致。是儿科的一种常见病。其护理措施如下： 休息：孩子患病后的前两周应卧床休息，以减少并发症的发生；待水肿消退、血压正常、肉眼血尿消失，可下床轻微活动或作户外散步；病后2-3个月如病情恢复顺利，尿化验各项指标正常，可以上学，但要避免体育活动，一般病情稳定半年后，可恢复正常活动。 饮食：饮食应根据病情加以选择，发病初期患儿水肿、血压高、尿少，应选择无盐饮食，为了调剂口味，可加一些无盐酱油；如水肿消退，可改为低盐饮食，就是一半是无盐菜，一半是正常咸味菜，两种合并在一起就是低盐菜了。 病情变化①注意观察尿量、尿色：患儿尿量增加，肉眼血尿消失，提示病情好转。如尿量持续减少，出现头痛、恶心、呕吐等，要警惕急性肾功能衰竭的发生。病初1个月内，每周留尿标本作尿常规检查1-2次，盛放尿的瓶子要清洁，不能随便找个曾经盛过饮料的瓶子，因瓶中有糖、蛋白质等成分，会影响检查结果。留取每天晨起第一次尿较好。 ②观察血压变化，若血压出现突然增高、剧烈头痛、头晕眼花、呕吐等，提示并发了高血压脑病。 ③密切观察呼吸、心率或脉率等变化，警惕心力衰竭的发生。 一旦发现上述急性肾功能衰竭、高血压脑病、心力衰竭的表现，应立即送患儿到医院诊治。 肾病治疗原发性肾小球疾病诊断要点一 什么是原发性肾小球疾病？病变主要位于肾小球的肾脏疾病称肾小球疾病。分为原发性和继发性两种。当病因不明确、肾小球病变是患者的唯一和主要病变时，称为原发性肾小球疾病。 常见原发性肾小球疾病有: 原发性肾小球疾病1:微小病变性肾病 光镜下显示：肾小球基本正常或仅表现为轻度节段性系膜及基质的增生。 免疫病理：多为阴性或微弱阳性。 电镜表现为肾小球上皮足突的广泛融合。 肾小球轻微病变：这是一个病理性术语，指的是一组疾病的早期或恢复期表现。光镜下肾小球可基本正常，也可表现为局灶节段性系膜细胞及基质的增生；免疫荧光：常无免疫复合物沉积或可见少量IgM、C3在肾小球内沉积；电镜有时可见少量电子致密度较低的物质在系膜区沉积。 原发性肾小球疾病2局灶性肾小球肾炎 光镜下显示：病变肾小球呈局灶性分布，病变类型可以是坏死性、增生性或硬化性。 免疫病理：IgG和C3呈强弱不等在系膜区或毛细血管壁沉积。 电镜：系膜区可见低密度电子致密物沉积，上皮细胞足突节段性融合。 原发性肾小球疾病3.局灶节段性肾小球硬化 光镜：病变肾小球早期呈局灶节段性分布，病变部分系膜基质增多呈无细胞硬化或玻璃样变，后期可见球性硬化，塌陷性肾小球病型，呈现GBM塌陷，上皮细胞严重空泡变性。 免疫原理：可见了C3或IgM系膜区节段性沉积或阴性 电镜：上皮细胞足突广泛融合，病变部位系膜基质增多，有时伴有电子致密物。 |
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