迂回线状鱼鳞病

临床表现

组织病理

鉴别诊断

迂回线状鱼鳞病

迂回线状鱼鳞病（ichthyosis linearis circumflera）亦称Netherton综合征，是一种常染色体5q32上的SPINK5基因突变造成。特征表现先天性鱼鳞病样红皮病，特征性的毛干缺陷（套叠状发）和异位性表现。

临床表现

在出生时或出生后不久即出现皮损为泛发性游走性环状或多环状红斑及鳞屑，周边有明显的“双边”鳞屑，具有特异性。其泛发性红斑及干燥纤细的鳞屑，犹如银屑病。躯干和四肢近端的皮疹呈多形匐形性损害，原有老皮损消退后，在其它部位，又可发生新的环状损害，不留萎缩、瘢痕或色素沉着。可有广谱的过敏现象，如异位性皮炎和高血清IgE水平。细菌感染、高渗性脱水、体温过低、极度体重下降是常见的并发症，这些可能是由严重的表皮屏障功能改造完成的。皮损在青春期可减轻，但很少自动消失。可有毛发异常、毛发短、脆、无光泽、眉毛、睫毛稀疏或缺乏。

组织病理

示非特异性改变：棘层增厚，表皮突伸长，损害边缘有角化不全，中央则呈角化过度，可有颗粒层增厚及角化不良。真皮中可见血管扩大。

鉴别诊断

早期应与鱼鳞病样红皮病相鉴别。多环状皮损及毛发异常可资鉴别。