易患人群

病理学

症状,体征和并发症

诊断和治疗

易患人群

尽管尸检证据提示60%~80%患有硬皮病的病人有肾累及,但临床上较少病人有明显的疾病表现.然而,约50%有肾功能不全的一些体征(如轻度蛋白尿,血浆肌酐轻度升高,高血压).肾脏疾病发生的危险性在黑人,伴弥漫性,急速进展性皮肤受累的病人,和那些应用大剂量皮质类固醇激素者较大.

硬皮病肾危象是硬皮病肾病的一种不良并发症,发生于10%~15%的病人,通常在硬皮病诊断5年内发现.肾衰占硬皮病死亡的40%.

病理学

闭塞性动脉损害主要影响小叶间动脉和肾小球.急性期可见纤维蛋白血栓和纤维蛋白样坏死.随着疾病的治愈,血管壁出现粘液样内膜增厚和同心圆洋葱皮样增厚,与恶性高血压性小动脉性肾硬化和溶血性-尿毒症综合征中观察到的改变相似.

症状,体征和并发症

硬皮病肾累及可包括轻度蛋白尿伴少量细胞或管型,中至重度高血压和氮质血症.在约50%的硬皮病病人中,至少可出现其中一个体征,但它可能是同时存在的发现.镜下血尿会发生.

硬皮病肾危象是一个内科急症,常先出现皮肤病的急速进展.所有伴弥漫性皮肤病的病人应在诊断硬皮病后的最初5年中每4个月评估一次血清肌酐浓度和蛋白尿定量.肾衰的迅速发生是诊断的主要指示.

诊断和治疗

硬皮病的肾外发现(如胃肠道或肺疾病,特异性自身抗体)和近期开始的严重高血压和进行性肾衰高度提示硬皮病肾病.肾活检不能明确诊断,因为血管损害不能与血栓性微血管病的其他形式区别(如恶性高血压性小动脉性肾硬化,血栓性血小板减少性紫癜---溶血性-尿毒症综合征,放射性肾炎,慢性移植排斥,狼疮抗凝物质).

因为硬皮病肾病是双侧肾内动脉狭窄的一种形式,在一些病人应用ACE抑制剂血浆肌酐会升高.因此,建议在治疗初期严密监测血浆肌酐.单用ACE抑制剂如血压控制不够,可加用双氢吡啶类钙拮抗剂(如非洛地平,氨氯地平).

发生ESRD的病人可以腹膜透析或血液透析成功地治疗,尽管外周血管疾病可能限制后者的血管通路.肾移植常受限制,因为肾外表现的严重性和有20%的复发率.

在硬皮病肾危象中,控制血压高达70%的病人血压控制可稳定或改善肾功能,如果在血管损害不可逆前开始.ACE抑制剂是选择的药物,在约90%病人中有很好的效果,进行性肾功能不全的机会少,1年的生存率改善.如果硬皮病肾危象不治疗,在1~2个月内可出现晚期肾衰.