发生于阴道的血管肉瘤(angiosarcoma)少见，发病在年龄18～86 岁，中位年龄49 岁。主要表现为阴道出血，可伴排尿困难。肿块位于阴道残端、阴道上壁和阴道穹隆等，为不规则硬结，大小2～8cm 不等，表面可有溃疡，亦可浸润阴道壁。

西医学名：阴道血管肉瘤

所属科室：内科 - 肿瘤内科

发病部位：女性盆骨，阴道

主要症状：排尿困难，硬结块，阴道出血

主要病因：病毒感染，性生活不协调，气滞血瘀

多发群体：中老年妇女

传染性：无传染性

是否进入医保：否

概述：

一、阴道血管肉瘤是由什么原因引起的？

二、阴道血管肉瘤有哪些表现及如何诊断？

三、阴道血管肉瘤应该做哪些检查？

四、阴道血管肉瘤容易与哪些疾病混淆？

五、阴道血管肉瘤可以并发哪些疾病？

六、阴道血管肉瘤应该如何预防？

七、阴道血管肉瘤应该如何治疗？

预后

概述：

性生活有利于发现恶性肿瘤

在我国的传统观念中，很多人认为上了年纪的人就不再需要性生活了。专家认为：性生活有益于更年期妇女的身心健康。

性生活不但能让女性拥有年轻的心态，增进夫妻感情，在生理上也是对女性阴道的良性刺激，并且容易发现一些恶性肿瘤，例如：阴道血管肉瘤、宫颈癌等等。举例说，有位女性的阴道血管肉瘤已经长成一颗“肉团”才去就医，医生询问之下得知她的性生活已经停止了很多年。专家指出，在性生活中如果有接触性出血，便可能是微小的癌变病灶，如果这位女性平时有性生活，便不至于癌变发展到一颗肉团那么大才被发现。

一、阴道血管肉瘤是由什么原因引起的？

(一)发病原因

1.病毒感染 Gessi等(2002)采用PCR原位杂交以及电镜下直接观察病毒体发现阴道血管肉瘤中有人类单纯疱疹病毒-8(HHV-8)存在认为HHV-8的感染与血管肉瘤的发生有关

2.慢性刺激 2例阴道上皮样血管肉瘤患者均有数年阴道放置子宫托史

3.放疗 共有4例患者分别因为子宫内膜癌宫颈腺癌宫颈鳞癌宫颈鳞癌接受盆腔放疗9142021年后在放疗部位出现血管肉瘤Morimura等(2001)认为要诊断放疗引起的血管肉瘤需除外慢性淋巴水肿而且必须数年后发生在原来放疗部位

(二)发病机制

肿瘤呈血疱样或境界不清的斑块切面呈紫红色微囊状或海绵状边界不清而镜下所见浸润的范围远超过肉眼所见者

镜检见明显扩张的血管瘤样腔道大小形态不规则相互吻合形成错综复杂的窦隙状网腔隙内可见红细胞瘤细胞在基底膜内增生可贴附于血管内壁形成结节状突出于管腔瘤细胞多呈梭形未分化者呈多边形类内皮细胞样或呈上皮样核异型性明显核分裂象多见电镜下可见内皮分化如部分覆盖基底膜细胞间紧密连接及吞饮小泡偶见微丝Weibel-Palade小体小管结构等

免疫组化血管内皮标志物F Ⅷ因子CD31CD34大部分为阳性上皮样血管肉瘤部分低分子角蛋白也可呈阳性

二、阴道血管肉瘤有哪些表现及如何诊断？

阴道血管肉瘤主要表现为阴道出血可伴排尿困难肿块位于阴道残端阴道上壁和阴道穹隆等为不规则硬结大小2～8cm不等表面可有溃疡亦可浸润阴道壁

阴道血管肉瘤可根据临床表现症状和实验室相关检查做出诊断确诊主要依靠病理组织学检查

三、阴道血管肉瘤应该做哪些检查？

肿瘤标志物检查分泌物检查组织病理学检查

阴道镜检查

四、阴道血管肉瘤容易与哪些疾病混淆？

上皮样血管肉瘤需注意与上皮样肉瘤转移性癌相鉴别除镜下可见少量血管瘤样图像外上皮样血管肉瘤内皮标志物阳性

五、阴道血管肉瘤可以并发哪些疾病？

溃疡破溃感染

六、阴道血管肉瘤应该如何预防？

早期发现早期治疗做好随访

七、阴道血管肉瘤应该如何治疗？

6例患者予手术加放疗2例行根治性手术1例在术后3月死于多器官功能衰竭另1例在盆腔除脏术后并发出血而死亡3例无法手术予化疗或放疗除Morimura等报道的1例在环磷酰胺长春新碱多柔比星(阿霉素)和达卡巴嗪(氮烯咪胺)化疗加阿地白介素(白细胞介素-2)治疗后完全缓解随访15个月无瘤生存外其余2例效果差

预后

阴道血管肉瘤预后差平均生存期为14个月4例患者在10个月内死亡其中2例上皮样血管肉瘤分别在3个月4个月死亡2例分别随访3年15个月无瘤生存其余均在51个月内死亡