毛细血管瘤(capillary hemangioma)是婴幼儿时期最常见的良性肿瘤，又名婴儿型血管瘤，严重时病变累及整个上睑造成上睑弥漫性肿胀，可遮盖瞳孔，影响视觉发育发生弱视、斜视

病因

症状体征

检查化验

鉴别诊断

并发症

预防保健

治疗用药

病因

眼部毛细血管瘤是由什么原因引起的？

(一)发病原因

尚不清楚

(二)发病机制

目前还不了解其发病机制

症状体征

眼部毛细血管瘤有哪些表现及如何诊断？

眼部毛细血管瘤最多发生于出生后的3个月以内随后的3个月增长较快尤其是原发于眼睑皮肤者12个月内可波及全眼睑及面颊部多数患儿于1岁之后病变静止且有自发消退倾向Margileth等观察大批量儿童皮肤血管瘤30%的病变3岁时自行消退60% 4岁时消失76% 7岁时消退Basta观察发生于眶内的毛细血管瘤自发消退较少见本病的症状和体征与发生部位和范围有关可分为表层深层和综合3种类型表层毛细血管瘤仅限于真皮内多发生于出生1个月内随后的1个月发展甚快可单发于眼睑皮肤也可多发见于身体其他部位肿瘤形状不规则边界清楚稍隆起呈鲜艳的深红色表面有许多小凹陷如同草莓样故名草莓痣或草莓状血管瘤病变较小者仅呈点状大者可波及全眼睑及颜面部以手指压迫可褪色手指离去后又恢复红色轻度擦伤和搔抓可引起出血病变自行消退过程中首先血管瘤变薄中央部出现正常皮肤或放射状褪色斑自发消退后不影响外观

深层毛细血管瘤常侵犯眼睑深层及眶隔之后部也有少数病例病变限于眶内周围及中央间隙多发生于上睑内侧局部肥厚或扁平隆起皮肤或结膜透见紫蓝色肿物哭闹时肿物增大肿瘤侵犯全眼睑肥厚肿大的上睑下垂遮盖瞳孔(图1)影响视觉发育如不及时治疗可引起弱视和斜视扪诊肿瘤表面光滑橡皮样硬度或呈软性边界不清楚供血丰富者尚见肿瘤细小搏动肿瘤发生于眶前1/3段眼球可向下移位位于球后者引起眼球突出瘤细胞侵犯眼外肌可影响眼球运动

综合型毛细血管瘤既侵犯真皮又向深层蔓延具有表层及深层肿瘤所共有的症状和体征如眼睑及其周围皮肤可见草莓痣眼睑肿胀眼球移位及突出因其增长快侵及范围广引起眼眶显著畸形常使家属恐惧

毛细血管瘤临床诊断并不困难主要是病变的形状和特殊的颜色但侵及眶内尤其是眼睑颜色无改变时诊断比较困难此时需要借助超声CT和MRI检查

检查化验

眼部毛细血管瘤应该做哪些检查？

组织病理学检查：对于眶深层病变尤其怀疑横纹肌肉瘤时应进行穿吸或穿切活检穿吸可见成熟的血管内皮细胞穿切获得组织块做病理组织学检查毛细血管瘤由毛细血管和腔壁的内皮细胞增殖而成肉眼观察缺乏囊膜实质呈灰白色颗粒状易碎镜下所见因发展时期不同而有区别不成熟的肿瘤可见血管内皮细胞集聚成巢成片少许间质虽然病变与体循环相接通但血管间隙血液甚少此种肿瘤称良性血管内皮瘤在分化较好的病变中成堆的内皮细胞减少而毛细血管增多(图2)长期存在的肿瘤毛细血管扩张有的区域呈海绵状常称之谓混合性血管瘤在电镜下可见实体细胞带混合带和开放的血管腔带每一血管单位包括内皮细胞网状纤维鞘和外皮细胞间质内有吞噬细胞和变性细胞区与临床的肿瘤自发消退相对应

1.X线检查及动脉造影 婴幼儿处于骨骼迅速发育时期眶内毛细血管瘤虽增长较快也可引起患侧眶容积扩大选择性动脉造影可见颈外动脉颈内动脉或两者供血较大的供血动脉显影病变区呈高密度影

2.超声探查 超声图像与组织学改变相对应毛细血管瘤为一种浸润性病变间质少B型超声显示病变形状不规则边界不清楚;间隔和管壁可作为回声界面一般表现为多少不等强弱不一的内回声并具有可压缩性超声还显示肿瘤侵犯范围和深度(图3)多普勒超声显示弥漫的彩色血流及快速流动的动脉频谱图

3.CT扫描 皮下毛细血管瘤显示眼睑肿大和密度增高位于眼球和骨壁之间的病变轮廓较清形状不规则但与眼球的分界不清静脉注射阳性对比剂后中度或高度增强较大病变常跨越几个间隔如眶隔前眼眶周围及中央间隙表现为浸润性病变(图4)

4.MRI T1WI病变显示为中信号T2WI为高信号(图5)中高信号区内偶有无信号条纹有时表现为信号混杂或斑驳状

鉴别诊断

眼部毛细血管瘤容易与哪些疾病混淆？

皮下毛细血管瘤有时需要与脑膜膨出鉴别眶内毛细血管瘤在临床上与横纹肌肉瘤不易区别往往需要影像技术帮助

1.前部脑膜膨出 眶前部脑膜膨出是由于颅前凹底部的筛板闭合不全引起的脑膜及其包绕的脑脊液经筛板和筛骨纸板骨孔膨出至眶缘的内上方临床表现该处向前隆起色略显紫红可扪及软性肿物患儿哭时胀大颇似毛细血管瘤但发展较慢无消退倾向常有搏动X线检查和CT扫描均可见骨缺失;超声波显示为囊性肿物彩色多普勒超声检查内部缺乏血流

2.横纹肌肉瘤 较毛细血管瘤发展快且持续增长早期呈现水肿眼球突出视力减退及眼球运动障碍眶缘扪及硬性肿物且不可压缩哭闹时肿物不增大超声探查虽然也显示低反射性但很少可压缩彩色多普勒超声检查内部虽有较丰富血流但不呈弥漫状CT扫描可发现为实体性肿物可有骨破坏

3.眶区绿色瘤 绿色瘤为白细胞浸润引起的肿块末梢血内发现幼稚细胞骨髓穿刺检查可以确定诊断对于鉴别诊断中发生困难特别是位于眶内者细针穿刺活检往往是必要的脑膜膨出回吸脑脊液毛细血管瘤为分化良好的内皮细胞而横纹肌肉瘤可见异型性细胞

4.转移性神经母细胞瘤 也是儿童时期发生的肿瘤影像显示为实体性肿瘤大范围骨破坏肾上腺髓质内可见肿物

并发症

眼部毛细血管瘤可以并发哪些疾病？

眼眶发育畸形或扩大以及身体其他浅表部位的毛细血管瘤

预防保健

眼部毛细血管瘤应该如何预防？

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治疗用药

眼部毛细血管瘤应该如何治疗？

(一)治疗

对于毛细血管瘤的治疗方法尚存在争议以下措施为多数眼科医生所接受

1.观察 眼睑肿瘤较小发展较慢或静止不影响视力或外观可不予任何干扰静待其自行消退

2.皮质类固醇疗法 肿瘤发展较快影响视力或外观可口服或肿瘤内注射皮质类固醇采用长效的曲安奈德(triamcinolone)40～80mg和速效的倍他米松(betamethasone)6～12mg混合液注射于肿瘤内1～2次肿瘤可完全消退用地塞米松代替倍他米松有同等疗效口服皮质类固醇也可达到治疗肿瘤目的但长期应用可引起全身并发症曲安奈德是一种混悬剂瘤内注射压力超过100mmHg混悬颗粒逆行加入视网膜血循环可引起眼底血管阻塞导致视力丧失故瘤内注射应缓慢推药防治严重并发症的发生

3.硬化剂瘤内注射 用于肿瘤较小的皮下病变常采用5%鱼肝油酸钠或50 %尿素瘤内注射也可采用瘤内注射无水酒精0.5～0.7ml于病灶中央施行1～2次据称肿瘤可全部消退另外热凝也可应用但应避免形成皮肤瘢痕

4.抗癌药瘤内注射 应用平阳星4～8mg与地塞米松混合瘤内注射可使肿瘤消失

5.冷冻和激光照射 应用于表层病变

6.放射治疗 小剂量放射治疗对防止肿瘤增长促使病变萎缩有肯定的效果浅层病变应用软X线深层病变应用60Co或加速器照射大剂量放射线照射可引起白内障影响眶骨发育为避免并发症可采取如下措施：①小量多次照射每周1～2次每次0.5Gy总量2.5～6Gy;②位于眼睑者采用切线照射;③病变位于眶内可用铅壳保护晶状体或采用眶外侧野照射

7.手术切除 毛细血管瘤无囊膜与正常结构界限不清且手术出血较多广泛切除易损伤功能结构除非以上方法不能实行或无效;眼睑遮蔽瞳孔影响视觉发育;眼球突出角膜暴露;压迫视神经视力减退才考虑手术切除手术要注意保留重要正常结构如肿瘤边界未能完全切除在手术床上冷冻可避免复发如存在美容问题留待以后解决有些病例在生长过程中可自行改善外观

(二)预后

取决于患儿的病变程度同时早期治疗有助于视力的正常发育