| 词条 | 心肌病 |
| 释义 | 心肌病（DDM）是一组由于心脏下部分腔室(即心室)的结构改变和心肌壁功能受损所导致心脏功能进行性障碍的病变。其临床表现为心脏扩大、心律失常、栓塞及心力衰竭等。病因一般与病毒感染、自身免疫反应、遗传、药 物中毒和代谢异常等有关。按病理可分为扩张型心肌病、肥厚型心肌病和限制型心肌病等。 临床症状(扩张型心肌病 肥厚型心肌病 限制型心肌病 并发症) 中医辩证分型症状(心气虚弱症状 气阴两虚症状 气阳两虚症状) 临床症状扩张型心肌病起病缓慢，早期除心脏扩大外无明显异常，后期常为全心衰竭。患者乏力、活动后气短、夜间阵发性呼吸困难，出现浮肿、腹水及肝大等。另外，可有各种心律失常、合并脑、肾和肺等部位栓塞，甚至猝死。听诊常闻第三、四心音、奔马律及三尖瓣或二尖瓣关闭不全的收缩期杂音，双肺底可闻湿罗音。X线检查示心影扩大，双肺淤血及间质水肿。心电图检查以ST段压低、T波低平或倒置为主，少数出现病理性Q波。心律失常以异位心律和传导障碍为主。二维心脏超声检查示心脏各腔室扩大，室间隔、左室后壁运动减弱，射血分数降低，左右心室流出道扩大。诊断主要根据前述的临床表现，除外其他类型心脏病，结合X线，超声心动图等常可确诊。 肥厚型心肌病特征为心室肌肥厚，尤其是室间隔呈不对称性肥厚，部分可引起心室流出道梗阻。起病缓慢，早期表现为劳累后呼吸困难、乏力和心悸。心绞痛亦较常见，服硝酸甘油疗效不明显。昏厥是病情严重的信号，晚期可出现心力衰竭，且常合并心房颤动。体检心界可向左扩大，心前区可闻及收缩中、晚期喷射性杂音，第二心音常分裂。心室造影示心室腔缩小，肥厚的心肌凸入心室腔内。心电图常示左室肥厚及ST-T改变，部分出现Q波，房室传导阻滞和束支传导阻滞亦较常见。超声心动图对本病诊断价值很大，表现为室间隔和左心室壁肥厚，二者厚度之比多大于正常的1.3:1。临床表现，结合超声心动图和心室造影检查常可确诊。 限制型心肌病主要分布在热带及亚热带地区。以心内膜心肌纤维化、心肌僵硬及心室舒张充盈受阻为特征。起病缓慢，早期可有发热、乏力、头晕、气急等症状，晚期出现全心衰竭。心房颤动也较常见，部分合并内脏栓塞。查体心脏搏动弱、心音纯、肺动脉瓣区第二心音亢进，可闻舒张期奔马律及心律不齐。X线示心脏轻度扩大，部分可见心内膜钙化阴影。心电图示低电压、心房和心室肥大、束支传导阻滞、ST-T改变和心房颤动等心律失常。二维超声心动图检查示心腔狭小、心尖部闭塞、心内膜增厚和心室舒张功能严重受损。诊断比较困难，主要依靠临床症状，X线及超声心动图检查。 并发症心肌病常见的并发症有心律失常、心衰、栓塞、感染性心内膜炎及猝死： (1)感染性心内膜炎和猝死多发生于有心肌肥厚者; (2)栓塞多发生于心肌纤维化及收缩力下降、合并心房颤动、久卧不动或用利尿药的患者中。 (3)猝死是常见的致命性并发症。 中医辩证分型症状心气虚弱症状胸闷或痛，心悸气急，动则加剧，面色苍白，神疲乏力。舌质淡胖黯红，苔白，脉细结代。本型见于心肌病早期。证候分析：心主血脉，心气不足，不能鼓动血液正常运行，心脉瘀阻测胸闷或痛；心失所养，则心悸气急，动则加剧；气虚日久，累及心阳，耗伤心血，血行迟缓，则面色苍白，神疲乏力；舌质淡胖黯红，苔白，脉细结代，均为心气不足，瘀血内阻之征。 气阴两虚症状胸闷气短，神疲乏力，动则尤剧，心悸怔忡，眠少多梦，口干少饮，或伴眩晕耳鸣。舌黯红，苔薄或红光无苔，脉细涩或细数。本型见于心肌病的相对稳定期。证候分析：气阴两亏，心气不足，鼓脉无力，心血瘀阻测胸闷气短；血行迟缓，则神疲乏力；动则耗气，故尤感症情加剧；卜阴衰少，神失潜藏，则小心悸怔忡；虚人扰神，则眠少多梦；阴虚血瘀，则口干少饮；肝肾精亏，清窍失充测眩晕耳鸣；舌黯红，苔薄或红光无苔，脉细涩，均为气阴两虚，心脉瘀滞之征；脉细数为阴虚内热之征。 气阳两虚症状胸闷憋气，或有胸痛，心悸气喘，不能平卧，夜晚加剧，胸腹胀满，纳谷不下，小便短少，腿足浮肿，畏寒肢冷，面色晦滞，口唇青紫。舌淡胖而紫，苔白滑，脉沉细结代。本型见于心肌病心衰严重期。证候分析：心肺气虚，胸阳不振，心血失运，心脉痹阻，故见胸闷憋气，或胸痛，面色晦滞，口唇青紫；心肾阳虚，气化失司，水饮内停，上凌心肺测心悸气喘，不能平卧，夜晚阳微，故气喘加剧；水饮中阻，脾虚失健，则胸腹胀满，纳谷不下；水饮滞下，则小便短少，腿足浮肿；阳气衰微，失于温煦测畏寒肢冷；舌淡胖而紫，苔白滑，脉沉细结代，均为气阳两虚，血瘀饮停之征。 病因病理病因 心肌病是一种原因不明的心肌疾病，一般认为与病毒感染、自身免疫反应、遗传、药物中毒和代谢异常等有关。它不包括病因明确的或继发于全身疾病的特异性心肌病。心肌病可分为三种：扩张型性心肌病，肥厚型心肌病和限制性心肌病。其中以扩张型心肌病和肥厚型心肌病较为常见。心肌病的发病原因至今未明。 扩张型心肌病 扩张型心肌病可能和某些因素病毒。细菌药物中毒代谢异常所致的心肌损伤有关，其中病毒性心肌炎被认为是最主要的原因。持续病毒感染对心肌组织的损伤、自身免疫包括细胞、自身抗体或细胞因子介导的心肌损伤等可导致或诱发扩张型心肌病。此外，围生期、酒精中毒、抗癌药物、心肌能量代谢紊乱和神经激素受体异常等多因素也可引起本病。 肥厚性心肌病 可能与常染色体显性遗传有关，约1/3的有明显家庭史，心脏肌球蛋白重链及心脏肌钙蛋白T基因突变是主要的致病因素。另外，儿茶酚胺代谢异常，细胞内钙调节异常，高血压，高强度运动等均可作为本病发病的促进因子。 限制型心肌病 以心内膜心肌纤维化、心肌僵硬及心室舒张充盈受阻为特征。起病缓慢，早期可有发热、乏力、头晕、气急等症状，晚期出现全心衰竭。心房颤动也较常见，部分合并内脏栓塞。 多见于热带和温带地区，我国仅有散发病例。 致心律失常性右室心肌病 致心律失常性右室心肌病，旧称致心律失常性右室发育不良，其特征为右心室心肌被进行性纤维脂肪组织所替代，临床常表现为右心室扩大、心律失常和猝死。1995年WHO/ISFC工作组专家委员会关于心肌病定义及分类的报告中将ARVD/C列为与扩张型心肌病、肥厚型心肌病、限制型心肌病并列的第4类原发性心肌病。 临床分类细菌性心肌炎 细菌性心肌炎(bacterial myocarditis)可由细菌直接感染，或细菌产生的毒素对心肌的作用，或细菌产物所致的变态反应而引起。1.心肌脓肿常由化脓菌引起，如葡萄球菌、链球菌、肺炎双球菌、脑膜炎双球菌等。化脓菌来源于脓毒败血症时的转移性细菌菌落，或来自细菌性心内膜炎时的化脓性血栓栓子。肉眼观，心脏表面及切面可见多发性黄色小脓肿，周围有充血带。镜下，脓肿内心肌细胞坏死液化，脓腔内有大量脓细胞及数量不等的细菌集落。脓肿周围心肌有不同程度的变性、坏死，间质内有中性粒细胞及单核细胞浸润。 2.白喉性心肌炎白喉杆菌可产生外毒素，一方面可阻断心肌细胞核蛋白体的蛋白质合成，另一方面可阻断肉碱介导的长链脂肪酸运入线粒体，导致心肌细胞脂肪变性和坏死。镜下，可见灶状心肌变性坏死，心肌细胞出现嗜酸性变、肌浆凝聚、脂肪变性及肌浆溶解。病灶内可见淋巴细胞、单核细胞及少数中性粒细胞浸润。病灶多见于右心室壁，愈复后形成细网状小瘢痕。有的病例出现弥漫性心肌坏死，可导致心性猝死。 3.非特异性心肌炎在上呼吸道链球菌感染(急性咽峡炎、扁桃体炎)及猩红热时，可并发急性非风湿性心肌炎。其发病机制尚未明了，可能是由链球菌毒素引起。病变是间质性心肌炎。镜下，心肌间质结缔组织内及小血管周围有淋巴细胞、单核细胞浸润，心肌细胞有程度不等的变性、坏死。. 临床诊断心电图检查(1)心电图检查扩张型心肌病：心电图检查以ST段压低、T波低平或倒置为主，少数出现病理性Q波。肥厚型心肌病：心电图常示左室肥厚及ST-T改变，部分出现Q波，房室传导阻滞和束支传导阻滞亦较常见。限制型心肌病：心电图示低电压、心房和心室肥大、束支传导阻滞、ST-T改变和心房颤动等心律失常。 (2)体格检查肥厚型心肌病：体检心界可向左扩大，心前区可闻及收缩中、晚期喷射性杂音，第二心音常分裂。限制型心肌病：查体心脏搏动弱、心音纯、肺动脉瓣区第二心音亢进，可闻舒张期奔马律及心律不齐。 (3)超声心动图检查扩张型心肌病：示心脏各腔室扩大，室间隔、左室后壁运动减弱，射血分数降低，左右心室流出道扩大。肥厚型心肌病：超声心动图对本病诊断价值很大，表现为室间隔和左心室壁肥厚，二者厚度之比多大于正常的1.3:1。临床表现，结合超声心动图和心室造影检查常可确诊。限制型心肌病：二维超声心动图检查示心腔狭小、心尖部闭塞、心内膜增厚和心室舒张功能严重受损。 (4)其它：心室造影检查可看到肥厚型心肌病示的心室腔缩小，肥厚的心肌凸入心室腔内。在扩张型心肌病的检查中，X线可看出心脏轻度扩大，部分可见心内膜钙化阴影。 鉴别诊断(1)风湿性心脏病心肌病亦可有二尖瓣或三尖瓣区收缩期杂音，但一般不伴舒张期杂音，且在心力衰竭时较响，心力衰竭控制后减轻或消失，风湿性心脏病则与此相反。心肌病时常有多心腔同时扩大，不如风湿性心脏病以左房、左室或右室为主。超声检查有助于区别。 (2)心包积液心肌病时心脏扩大、心搏减弱，须与心包积液区别。心肌病时心尖搏动向左下方移位，与心浊音界的左外缘相符，心包积液时心尖搏动常不明显或处于心浊音界左外缘之内侧。二尖瓣或三尖瓣区收缩期杂音，心电图上心室肥大、异常Q波、各种复杂的心律失常，均指示心肌病。超声检查不难将二者区别，心包内多量液体平段或暗区说明心包积液，心脏扩大则为心肌病。必须注意到心肌病时也可有少量心包积液，但既不足以引起心脏压塞，也不至于影响心脏的体征与心脏功能，仅是超声的发现。收缩时间间期在心肌病时明显异常，心包病则正常。 (3)高血压性心脏病心肌病可有暂时性高血压，但舒张压多不超过14.67kPa(110mmHg)，且出现于急性心力衰竭时，心力衰竭好转后血压下降。与高血压性心脏病不同，眼底、尿常规、肾功能正常。 (4)冠心病中年以上患者，若有心脏扩大、心律失常或心力衰竭而无其他原因者必须考虑冠心病和心肌病。有高血压、高血脂或糖尿病等易患因素，室壁活动呈节段性异常者有利于诊断冠心病。近年来，对冠状动脉病变引起心脏长期广泛缺血而纤维化，发展为心功能不全的情况称之为“缺血性心肌病”，若过去无心绞痛或心肌梗塞，与心肌病颇难区别，再则心肌病亦可有病理性Q波及心绞痛，此时鉴别须靠冠状动脉造影。 (5)先天性心脏病多数具有明显的体征，不难区别。三尖瓣下移畸形有三尖瓣区杂音，并可有奔马律、心搏减弱、右心扩大与衰竭，须与心肌病区别，但此病症状出现于早年，左心室不大，紫绀较著。超声心动图检查可明确诊断。 (6)继发性心肌病全身性疾病如系统性红斑狼疮、硬皮病、血色病、淀粉样变性、糖原累积症、神经肌肉疾病等都有其原发病的表现可资区别。较重要的是与心肌炎的区分。急性心肌炎常发生于病毒感染的当时或不久以后，区别不十分困难。慢性心肌炎若无明确的急性心肌炎史则与心肌病难分，实际上不少扩张型心肌病是从心肌炎发展而来，即所谓“心肌炎后心肌病”。 近年来在临床上开展心内膜心肌活组织检查，由带活组织钳的心导管取得标本，进行病理与病毒检查，可以发现有否心肌炎症的证据，但目前对病理组织学的诊断标准和去除伪迹方面还有些问题待解决。 治疗大约70%左右的DCM患者，在出现症状后5年内死亡；当其心肌壁变薄和心肌功能减退后，预后将进一步恶化。心律失常的存在使预后更严重。总的看来，男性患者存活时间只有女性患者的一半，而黑人患者的存活时间也只有白人的一半。大约50%的患者死亡是突然发生，推测是由于严重的心律失常所致。 治疗特殊病因如酗酒和感染等可以延长生命。如酗酒是心肌病的病因，则病人应戒酒；如果患者的心肌病是由感染所致则应使用抗生素。 冠心病患者，心肌缺血可以导致心绞痛(由心脏病引起的一种胸痛)发作。可用硝酸盐类制剂、β阻滞剂和钙通道阻滞剂治疗。后两种药物能降低心脏的收缩力。充分的休息和睡眠以及避免紧张等可以减少心脏耗氧。 肿大心脏的心肌壁上可以形成血栓，故常用抗凝剂来预防血栓形成。由于大多数控制心律失常的药物都不同程度地有抑制心肌收缩力的副作用，因而常建议从小剂量开始使用，视疗效再谨慎地增加剂量。血管紧张素转换酶抑制剂常用于心力衰竭的治疗，一般同时使用一定的利尿剂。然而，除非有特别的病因可寻，否则DCM患者心力衰竭的预后并不理想。正是由于这种不良的预后，现今进行的心脏移植手术多是针对DCM的。 围产期心肌病的治疗标准 围产期心肌病一种发生在妇女分娩前、后，病因不明，以心肌病变为基本特征和以充血性心力衰竭为主要表现的心脏病变。 本病国内发病率约占产妇的0.023%。高龄、多产、多胎及有妊娠中毒史的产妇中发病率较高。本病预后较原发性心肌病为好。 治疗标准： 1.治愈：心脏形态结构及功能完全恢复正常，无任何后遗症，如栓塞等。 2.好转：心脏形态结构未能完全恢复正常，心功能恢复至二级。 3.未愈：治疗后心脏形态及功能状态均无显著改善或呈恶化趋势。 扩张型心肌病的手术方法 （1）心脏移植：始于1968年，手术后1年存活率达83%，5年存活率大于70%。由于经济条件限制，供体缺乏，手术操作复杂，以及排异反应等不利因素，尽管。 （2）心肌成形术：心肌成形术或称动力性心肌成形术始于1985年，手术后1年存活率达83%。（3）部分左室心肌切除术：部分左室心肌切除术（心室减容术）或成Batista手术始于1994年，1年存活率为63-82%。基本方法是在左室侧壁楔形切除心肌75-150g，然后缝合室壁，这样就减小了心室容量，减小了室壁牵拉张力，提高了心肌收缩了，增加了心脏搏出量。 （4）二尖瓣成形术：二尖瓣成形术始于1994年，手术后1年存活率为75%。方法是将二尖瓣口直径缩小，保留二尖瓣解剖结构（瓣叶、腱索和乳头肌）。恢复左新式正常几何形状，射血分数增加，心功能改善。还有的患者行"心脏双口成形术"，即在做二尖瓣成形术的同时又行三尖瓣成形术，以期改善心脏功能。据文献报道这种术式因效果不确定，仍在试行中。 （5）左室辅助装置：这种手术方法是将体外泵装置的两端，分别置于左室腔的心尖部位及主动脉上。这种辅助装置主要为扩张型心肌病晚期患者在等待心脏供体时所用。个别患者是使用该装置6个月后左心室缩小，心功能有所好转，于是撤离了左室辅助装置。这种辅助装置比较笨重，是人工心脏的雏形。 （6）人工心脏：此方法是在左室辅助装置的基础上缩小了体积，将其置于扩张型心肌病患者腹部皮下或胸腔内。 用骨髓细胞治疗心肌病 美国科学家将实验鼠的骨髓细胞注入心脏受损部位，成功地使受损心肌得到部分修复，改善了心脏功能。这一技术有可能成为治疗心肌梗塞的新疗法。 成熟的心肌细胞不能进行分裂，一旦受损就无法再生。骨髓中含有一部分多能细胞，它们的主要功能是生成血细胞，但还能分化成一些其它细胞。如果能从患者体内取出骨髓细胞进行适当培养后植入心脏部位修复心肌，可望成为治疗心脏病的理想方法。 由于多能细胞混杂在已经不同程度地发育为血细胞的骨髓细胞中，需要把它们分离出来以取得最佳效果。美国纽约医学院的科学家在5日出版的英国《自然》杂志上报告说，多能细胞的表面会释放一种名为c-Kit的蛋白质，而不分泌另一种Lin蛋白质，这一特点使它们有别于其它骨髓细胞。 科学家对实验鼠的冠状动脉进行结扎，使其部分心肌因为缺血而受损。几小时之后，再把根据上述特征分离出的多能细胞植入受损部位。经过9天时间的发育，多能细胞分化成了心肌细胞等3种修复心脏所必需的主要细胞，填满了受损部位一半以上的区域。这些新细胞持续分裂，使心脏功能得到改善。 科学家说，虽然这一成果令人振奋，但它离实用还有相当远的距离。科学家将进一步观察这些新细胞的功能和寿命等，并计划研究这种方法对于心肌已经损伤很久的情况是否有效。 预防保健心肌病患者常伴有充血性心力衰竭和各种心律失常，因此，心肌病患者的饮食应保证低盐饮食，限制钠盐摄入量，注意钠、钾平衡，有利于防止心律失常和心力衰竭的发生。 心肌病患者应避免食用腌制品或其他含盐量高的食物，每日盐摄入量以2-5克为宜，重度或难治性心力衰竭应控制在每日1克。避免过冷、过热和刺激性食物，不饮浓茶、咖啡等。采用低热量饮食，以减轻心脏的负荷；多食新鲜的蔬菜和水果，膳食应平衡，补充适量蛋白质，保证心肌营养供给。 一些医疗专家提醒，心肌病应多食土豆。土豆含有较多的维生素C和钠、钾、铁等，尤以钾含量最为丰富，是少有的高钾蔬菜。心肌病人常吃土豆。既可以补钾，又可以补充糖、蛋白质、矿物质、维生素，对心肌病的康复起到一定辅助作用。 专家建议心肌病应多食冬枣，冬枣含有丰富的维生素和钾、钠、铁微量元素，能维持血管壁的弹性；冬枣中还含有较高的环磷酸腺苷，可以调节免疫系统，具有增强心肌收缩力，防止心肌病的作用。某些类型的心肌病（比如遗传类）无法预防。由于其他疾病可能会导致限制型心肌病，所以对其的预防也不一定总是成功。有时候，人们通过预防一些潜在的疾病（或者对这些疾病尽早采取治疗措施），就可以成功地阻止限制型心肌病的发作。 如果医生能够确定某患者存在心脏猝死的极高风险，就可以通过为其安装“植入性心率转复除颤器”来预防猝死的发生。 1．积极治疗可能导致心肌病的原发病。 2．根据心功能情况，适当活动，但切忌不可过累，应多休息，病情严重时应卧床休息。 某些疾病可能会并发心肌病，比如冠心病、高血压和心脏病发作。我们可以改变生活习惯以降低这些疾病的风险，比如：戒烟 健康饮食并保持理想体重； 积极参加体育锻炼 避免酗酒或吸食非法毒品 人们还可以通过如下的方式来控制高血压、高胆固醇血症甚至糖尿病，比如：定期体检 遵照医生的建议改变生活习惯 按照医嘱服药 饮食宜清淡，有心衰时应控制钠、水摄人，生活规律，避免受寒而诱发疾病加重。 某些类型的心肌病（比如遗传类）无法预防。由于其他疾病可能会导致限制型心肌病，所以对其的预防也不一定总是成功。有时候，人们通过预防一些潜在的疾病（或者对这些疾病尽早采取治疗措施），就可以成功地阻止限制型心肌病的发作。 如果医生能够确定某患者存在心脏猝死的极高风险，就可以通过为其安装“植入性心率转复除颤器”来预防猝死的发生。 护理常识常识一心理护理：心肌病患者多较年轻，病程长、病情复杂，预后差，故常产生紧张、焦虑和恐惧心理，甚至对治疗悲观失望，导致心肌耗氧量增加，加重病情。所以，在护理中对患者应多关心体贴，常予鼓励和安慰，帮助其消除悲观情绪，增强治疗信心。另外，注意保持休息环境安静、整洁和舒适，避免不良刺激。对失眠者酌情给予镇静药物。 常识二休息：无明显症状的早期患者，可从事轻工作，避免紧张劳累。心力衰竭患者经药物治疗症状缓解后可轻微活动，护士应根据病情协助患者安排有益的活动，但应避免剧烈运动。合并严重心力衰竭、心律失常及阵发性晕厥的患者应绝对卧床休息，以减轻心脏负荷及心肌耗氧量。护士应协助做好生活护理，对长期卧床及水肿患者应注意皮肤清洁干燥，注意翻身和防止褥疮。 常识三饮食：给予低脂、高蛋白和维生素的易消化饮食，避免刺激性食物。每餐不宜过饱，以免增加心脏负担。对心功能不全者应予低盐饮食。同时耐心向病人讲解饮食治疗的重要性，以取得病人配合。此外，应戒除烟酒。 常识四密切观察病情，对危重患者应监测血压、心率及心律。当出现高度房室传导阻滞时，应立即通知医生，并备好抢救用品，药物和尽快完成心脏起搏治疗前的准备。密切观察生命体征，防止猝死。 常识五呼吸困难者取半卧位，予以持续吸氧，氧流量视病情酌情调节。每12～24小时应更换鼻导管或鼻塞。对心力衰竭者可作血液气体分析，了解治疗效果。 常识六对合并水肿和心力衰竭者应准确记录24小时液体摄入量和出量，限制过多摄入液体，每天测量体重。在利尿治疗期间，应观察患者有无乏力、四肢痉挛及脱水表现，定时复查血电解质浓度，警惕低钾血症，必要时补钾。对大量胸、腹水者，应协助医生穿刺抽液，减轻压迫症状。 常识七呼吸道感染是心肌病患者心力衰竭加重的一重要诱因。故护理中应注意预防呼吸道感染，尤其是季节更换和气温骤变时。对长期卧床者应定时翻身、拍背，促进排痰。此外，在心导管等有创检查前后应给予预防性抗生素治疗，预防感染性心内膜炎等。 常识八保持二便通畅。 常识九对心肌病患者，尤其是扩张型及限制型心肌病患者，应密切观察有无脑、肺和肾等内脏及周围动脉栓塞，必要时给予长期抗凝治疗，应用抗凝药的护理详见有关章节。 常识十)对合并心力衰竭患者的治疗和护理详见有关章节。值得提出的是，心脏病患者往往心肌病变广泛，对洋地黄耐受性低，易现毒性反应。因此给药须严格遵照医嘱，准确掌握剂量，密切注意地黄毒性反应，如恶心、呕吐、黄、绿视及有无室性过早搏动和房室传导阻滞等心律失常。 对肥厚型心肌病患者慎用降低心脏前、后负荷的药的，以免加重心室内梗阻。洋地黄加强心肌收缩力，也可加重左室流出道梗阻，进一步降低心排血量，故亦慎用。对合并心绞痛的患者，因硝酸甘油可使左心室流出道梗阻加重，故禁用。?阻滞剂及钙离子拮抗剂可减轻心室内梗阻，缓解症状，常有一定疗效。应用异搏定治疗的最初几周约20%患者出现恶心和头等不良反应，需嘱患者勿随便停药，续用后症状可逐渐消失。用药宜从小量开始，加量不宜过快，护理中注意观察不良反应，如心律失常和体位性低血压等，一旦发现应立即通知医生予以处理。 限制型心肌病病人的护理及预防 预防限制型心肌病仅限于避免并发症不宜劳累，防止感染。如出现呼吸困难乏力、头晕、胸痛水肿等情况，宜尽早到医院就诊。对确诊为限制型心肌病的患者宜避免劳累，预防呼吸道感染，戒绝烟酒保持良好心境，定期到医院复查，保护或改善心功能提高生活质量。如出现严重呼吸困难，平卧时加重大汗淋漓，可能为严重心功能不全，应让病人取坐位或半坐卧位向医疗急救中心打电话求助或以最安全、平稳、快速的交通工具送往附近医院发病后不应到未受正规训练的医生处看病，以免延误病情。 中医理论心肌炎是由不同病因引起心脏病变的一组疾病。它分感染性、风湿性、过敏和变态反应性以及理化因素引起的心肌炎，但临床上绝大部分心肌炎是由病毒引起的。病毒性心肌炎是指嗜心性病毒感染引起的，以心肌非特异性间质性炎症为主的病变。目前已证实能引起心肌炎的病毒包括：小核糖核酸病毒如肠道的柯萨奇、埃可、脊髓灰质炎病毒，虫媒病毒，流感病毒，副粘病毒，风疹病毒，疱疹病毒，腺病毒，呼吸道肠道病毒，脑心肌炎病毒等。近年来，心肌炎的发病率有逐年增多的趋势，已成为危害人们健康的常见病。在对心肌炎的抗病毒治疗及提高人体免疫功能方面，中医药有独到之处，利用中医药防治心肌炎在临床上有较好的疗效。 目前认为心肌炎发病过程包括2个阶段。第一阶段是病毒经血流直接侵犯心肌，引起心肌损伤和功能障碍。此外，病毒也可能在局部产生毒素，导致心肌纤维溶解、坏死、水肿及炎性细胞浸润；第二阶段主要为免疫变态反应期，本期内病毒可能已不存在，但仍有持续性心肌损害，表明免疫反应在发病中起重要作用。对病毒性心肌炎患者做心内膜心肌活检，也证实细胞免疫在本病过程中起重要作用。 心肌病 在病毒性心肌炎发病过程中，某些诱因如细菌感染、营养不良、剧烈运动、过度疲劳、妊娠和缺氧等，都可能使机体抵抗力下降，病毒易感而致病。 心肌炎的发病年龄以儿童和青少年多见，且年龄越小，往往病情越重，男性多于女性。半数患者病前1～3周内有上呼吸道或消化道感染史，即所谓“上感综合征”。心脏受累常表现为心悸、气促、心前区不适或隐痛。还有部分病例症状表现不典型，主要为原因不明的心律失常、心肌痛、发热、关节痛、少尿、昏厥等全身症状。 根据病毒性心肌炎的不同表现，本病大致可分为隐匿、猝死、心律失常、心力衰竭、暴发、慢性、后遗症等7型。按病程可分为急性、恢复、慢性、后遗症4期。 西医治疗主要是应用改善心肌细胞营养与代谢药物如辅酶A、肌苷、细胞色素C、三磷酸腺苷、辅酶Q10、极化液，广谱抗生素，抗病毒药物，调节细胞免疫功能的人白细胞干扰素、基因工程制成的干扰素等，纠正心律失常、室性早搏用胺碘酮、心律平等。 中医治疗需根据病毒性心肌炎病程的长短、临床表现不同的急性期、恢复期、慢性期及后遗症期的脉证及病机特点进行辨证施治。 急性期的热毒侵心见发热身痛，鼻塞流涕，咽痒喉痛，咳嗽咯痰或腹痛泄泻，肌痛肢楚，继之心悸惕动，胸闷气短，舌质红，舌苔薄黄或腻，脉细数或结代。治宜清热解毒，滋养心阴，用银花、连翘、大青叶、贯众、太子参、麦冬、生地、炙甘草等加减。 阳虚气脱表现起病急骤，气喘心悸，倚息不得卧，口唇青紫，烦躁不安，自汗不止，四肢厥冷，脉微欲绝，舌质淡白。急以回阳救逆，益气固脱，用参附龙牡汤加减：人参、制附子、炙甘草、生牡蛎、丹参、茯苓等。血压下降者可配合应用参脉注射液，每次用10～20ml加入葡萄糖液20～30ml缓慢静脉注射，或配合西药。该证见于病毒性心肌炎重型急性期，起病急、变化快，严重者很快出现心力衰竭、心源性休克，需争取时间抢救，汤药未备时先以中药静脉注射或中西医结合治疗。 桔梗 在恢复期或慢性期，病毒性心肌炎日久迁延不愈或病情反复，临床表现兼夹证颇多，病机较为复杂，但总以正虚为主，治则当以扶正为主，或标本兼顾。 气虚兼表证可见反复感冒，气短乏力，胸闷憋气，自汗，恶风，咳嗽，舌淡红，苔薄白，脉虚浮无力。治宜益气解表，解肌化痰，用参苏饮加味：太子参、苏叶、半夏、葛根、木香、陈皮、茯苓、枳壳、前胡、桔梗、甘草。 气阴两虚证见心悸怔忡，胸闷气短，神疲乏力，动则自汗，失眠多梦，舌质淡红少津，苔薄白，脉细数或结代。治宜益气养阴，安神定悸，用炙甘草汤和生脉散加减：太子参（或西洋参）、麦冬、黄芪、丹参、生地、五味子、阿胶、炙甘草、大枣。 心脾两虚见心悸怔忡，肢体倦怠，纳呆腹胀，自汗气短，面色无华，舌淡苔薄，脉细或结代。治宜健脾益气，养心安神，用归脾汤加减：党参、白术、黄芪、龙眼肉、茯苓、酸枣仁、远志、木香、甘草。 阴虚火旺见心悸不宁，五心烦热，头目眩晕，潮热盗汗，失眠多梦，颧红口干。舌红少苔，脉细数或结代。治宜滋阴降火，养心安神，用天王补心丹加减：生地、当归、丹参、玄参、炒枣仁、柏子仁、麦冬、沙参、茯苓、五味子、远志。 痰湿内阻见胸闷气憋，胸痛心悸，头晕目眩，脘痞纳呆。舌体淡胖，舌苔白腻，脉濡滑或结代。治宜祛湿化痰，温通心阳，用：瓜蒌、半夏、陈皮、枳壳、茯苓、薤白、甘草、桂枝、胆南星、石菖蒲。 气虚血瘀见心前区隐痛或刺痛，痛有定处，胸闷心悸，气短乏力，动则尤甚，唇色暗淡，舌质淡暗或有瘀斑、瘀点，脉细涩结代。治宜益气通阳，活血化瘀，用：党参、黄芪、丹参、桃仁、红花、当归、生地、川芎、赤芍、五味子、炙甘草。 阴阳两虚见心悸怔忡，气短乏力，面色?白，四肢清冷，大便溏泄，腰酸乏力，舌质淡，苔薄白，脉沉细无力或结代。宜温阳益气，滋阴通脉，用：人参、附片、桂枝、干姜、五味子、生地、当归、白芍、麦冬、沙参、黄芪。 心肌炎发病多为青少年，危害较大，应以预防为主。当感冒及发烧后出现心脏症状时，应及时就医，作出明确诊断，选择有效和适合自身特点的治疗方案及药物以取得最好的疗效。 鉴别(1)风湿性心脏病 心肌病亦可有二尖瓣或三尖瓣区收缩期杂音，但一般不伴舒张期杂音，且在心力衰竭时较响，心力衰竭控制后减轻或消失，风湿性心脏病则与此相反。心肌病时常有多心腔同时扩大，不如风湿性心脏病以左房、左室或右室为主。超声检查有助于区别。 (2)心包积液心肌病时心脏扩大、心搏减弱，须与心包积液区别。心肌病时心尖搏动向左下方移位，与心浊音界的左外缘相符，心包积液时心尖搏动常不明显或处于心浊音界左外缘之内侧。二尖瓣或三尖瓣区收缩期杂音，心电图上心室肥大、异常Q波、各种复杂的心律失常，均指示心肌病。超声检查不难将二者区别，心包内多量液体平段或暗区说明心包积液，心脏扩大则为心肌病。必须注意到心肌病时也可有少量心包积液，但既不足以引起心脏压塞，也不致于影响心脏的体征与心脏功能，仅是超声的发现。收缩时间间期在心肌病时明显异常，心包病则正常。 (3)高血压性心脏病 心肌病可有暂时性高血压，但舒张压多不超过14.67kPa(110mmHg)，且出现于急性心力衰竭时，心力衰竭好转后血压下降。与高血压性心脏病不同，眼底、尿常规、肾功能正常。 (4)冠心病 中年以上患者，若有心脏扩大、心律失常或心力衰竭而无其他原因者必须考虑冠心病和心肌病。有高血压、高血脂或糖尿病等易患因素，室壁活动呈节段性异常者有利于诊断冠心病。近年来，对冠状动脉病变引起心脏长期广泛缺血而纤维化，发展为心功能不全的情况称之为“缺血性心肌病”，若过去无心绞痛或心肌梗塞，与心肌病颇难区别，再则心肌病亦可有病理性Q波及心绞痛，此时鉴别须靠冠状动脉造影。 (5)先天性心脏病 多数具有明显的体征，不难区别。三尖瓣下移畸形有三尖瓣区杂音，并可有奔马律、心搏减弱、右心扩大与衰竭，须与心肌病区别，但此病症状出现于早年，左心室不大，紫绀较著。超声心动图检查可明确诊断。 (6)继发性心肌病 全身性疾病如系统性红斑狼疮、硬皮病、血色病、淀粉样变性、糖原累积症、神经肌肉疾病等都有其原发病的表现可资区别。较重要的是与心肌炎的区分。急性心肌炎常发生于病毒感染的当时或不久以后，区别不十分困难。慢性心肌炎若无明确的急性心肌炎史则与心肌病难分，实际上不少扩张型心肌病是从心肌炎发展而来，即所谓“心肌炎后心肌病”。 近年来在临床上开展心内膜心肌活组织检查，由带活组织钳的心导管取得标本，进行病理与病毒检查，可以发现有否心肌炎症的证据，但目前对病理组织学的诊断标准和去除伪迹方面还有些问题待解决。 病例患者女、52岁、已婚、汉族，因反复胸闷，心悸半年余，加重两个月入院。患者于1997年9月因劳累或情绪激动后出现胸闷、心悸、气促，休息后可缓解。近两个月，胸闷、心悸明显，于今年1月24日收入他院，在该院被诊断为1.“扩张型心肌病，心功能III级”;2.“多发性肌炎”。给予“西地兰、速尿”等药，经对症治疗后症状稍有缓解，因患者要求明确诊断，于1998年3月16日转入我院。 既往史：1995年经肌肉活检，病理诊断为“多发性肌炎”，同年9月心电图发现有频发室性早博。因多发性肌炎曾用过一个月的“强地松”治疗(30mg/日开始剂量，后逐渐减量)。对青、链霉素过敏。 查体：T36.5.ΟCP89次/分R18次/分BP18/12kpa。神志清楚，颈静脉充盈，两中下肺闻及少许湿性罗音，心界向两侧扩大，以左侧明显，心率89次/分，律不齐，闻及早博7-8次/分，心尖区闻及II—III级收缩期杂音。腹软，肝于肋下3指，剑突下5指、质中，轻压痛，肝--颈回流征可疑阳性，双下肢轻度浮肿。 辅助检查：血象：WBC10.4G/LN54%；超声心动图：左房增大，左室稍增大，左心功能低下，二尖瓣、三尖瓣少量反流；心电图：窦性心律，不完全左束枝传导阻滞，多源性频发室早符合临床心肌病心电图改变；胸部X光片：双肺门影增大，心胸比率明显增大，左、右心室增大；腹部CT平扫：肝脏肿大；胸部CT平扫：左心室增大；动态心电图：窦性心律，频发房早及短阵房速，频发多源室早及短阵室速，室内传导阻滞；肢体肌肉活检：符合多发心肌炎；心肌酶谱：LDH493U/L，α-羟丁酸脱氢酶526U/L，CPK2000至3085U/L(正常值：195U/L)，CK-MB:106U/L。 初步诊断： 1.扩张型心肌病，频发室性早搏，心衰(心功能Ⅱ--Ⅲ级)； 2.多发性肌炎。 治疗用药：肠溶阿司匹林100mgqd，奇诺力0.2Bid，丽珠欣乐100mgBid，苯妥英钠0.1Tid，极化治疗。 现场分析： 复习了患者的病历和各种检查资料，医生认为此病不太符合“扩张型心肌病”。首先，心脏的增大程度不符合，心脏外形从X光片上看增大不显著；从超声心动图看，左房增大值仅46mm(正常值是40mm左右)，增大的不明显，而左室也仅是稍增大。扩张型心肌病则多见全心扩大，而且扩大的很明显，特别是左室大更明显。另外，扩张型心肌病是属于原因不明的心脏病，在下诊断之前，首先要排除各种可能存在的原发病因素。患者有一个结缔组织病--多发性肌炎的存在。从肌酶谱上看，CPK(肌酸磷酸激酶)从2000mg/L增加到3085mg/L(正常值195mg/L以下)，肌肉活检支持，病人现在还有全身的肌肉疼痛症状，说明多发肌炎还在活动。多发性肌炎可以使心肌受累，可以造成心衰和心脏不同程度的扩大。所以说，这个病人应首先考虑到继发性心肌病变的可能，即继发于多发性肌炎。因此，在治疗上也要首先控制原发病。 治疗：可考虑使用皮质激素控制多发性肌炎。对于抗心衰的治疗，我认为你们现在用药过于单一。现在仅用丽珠欣乐，这是硝酸类药物，单用于抗心衰效果不好。一般还要结合抗α1-肾上腺素能受体的药物，或抗血管紧张素-2转换酶类的药物，这样不仅降低心脏前负荷，还可降低后负荷；适当使用利尿剂，减轻心脏负担也是必要的；洋地黄类药物也可适当使用，综合抗心衰。抗心率失常，一般不主张用苯妥英钠，这种药多用于洋地黄中毒的病人，而且是1000mg/第一天，第二天500mg；是100mg3/日，剂量显然不够。建议换用心律平、乙胺碘肤酮。 |
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