词条 | 小儿良性癫痫 |
释义 | 小儿良性癫痫是指发生在某一特定年龄阶段,临床表现及脑电图都具有一定特征性,能自行缓解或抗癫痫药治疗效果较好,预后良好的一类癫痫综合征。 疾病分类(前言 颞区棘波灶癫痫 儿童枕部放电灶癫痫 转侧发作性癫痫 小儿良性感情性癫痫 良性少年肌阵挛癫痫 良性家族性新生儿癫痫 不典型部分性癫痫) 基本介绍小儿良性癫痫也称良性部分发作性癫痫,属儿童期特有的一种类型,特点是只发生在小儿某一特定的发育时期(成人无此病),不是由于局限性疾病所致,有明显遗传因素,发作时意识不丧失,没有智力缺损,能自然缓解,愈后良好。 疾病分类前言小儿良性癫痫起病年龄在2~14岁之间,多数为6~10岁,3岁前、12岁后起病者少见,但都在15岁前停止发作。 颞区棘波灶癫痫有遗传倾向,是小儿良性癫痫中最常见的一种类型,发病率占小儿癫痫的15%~25%,起病年龄为2~13岁,76%在5~10岁,男孩多于女孩,不管治疗与否,在15岁前多停止发作,常为口咽发作,如:唾液增多,喉头咕咕作响,口唇及舌抽动,下颌关节挛缩,不能张口,不能说话,舌僵硬,不能吞咽,有窒息感,肢体抽搐可限于一侧,也可同侧上下肢抽动,常伴有躯体感觉障碍。部分发作时意识不丧失,可有不同程度的意识障碍,若继发全身发作则意识完全丧失。75%的患者在入睡后不久或清晨刚醒时发作,发作比较稀疏,一般隔月或更长时间发作一次。脑电图表现为背景波异常,在脑中央区或中央颞区有典型的高幅棘波或尖 慢波,睡眠期发作频繁明显多于清醒期,自然睡眠脑电图容易记录到这种异常,过度换气和闪光刺激可诱发。 儿童枕部放电灶癫痫发病年龄自15个月至17岁,47%有癫痫家族史,92%的病例在19岁以前缓解,发作是以视觉症状开始,如黑朦、光幻觉,接着出现半侧阵挛、精神运动型发作或全身性强直-阵挛发作,发作后常有恶心、呕吐、头痛等,发作可在入睡或清醒时发作,青春期后可自动停止发作,但有5%可转变成其他类型发作。 转侧发作性癫痫在儿童晚期或青春期起病,25%有癫痫家族史,发作多在睡眠醒来时,眼及头或躯干向一侧转动,有时扩展为全身发作持续5~15秒,有时可伴有其他发作。 小儿良性感情性癫痫3~10岁起病,发作以恐慌、叫喊等情感症状为主,可有咀嚼、吞咽等自动症,意识不丧失,在15岁以前停止发作。 良性少年肌阵挛癫痫少年期发病,有遗传倾向,发作表现为肢体肌阵挛性抽动,常在晨醒或午睡醒来时发作, 自发频发,尤以疲劳时显著,睡眠时消失,无意识障碍,光、声、睡眠剥夺可诱发,预后良好。 良性家族性新生儿癫痫为家族性疾病,多在2~3天至数周内起病,个别可在生后3个月时出现频繁的惊厥发作,发作形式为部分性或全身性,表现为阵挛性、强直性抽搐或呼吸暂停。家族中数代连续多人在新生儿期有惊厥,一般3周内停止发作,个别可达生后8个月,约15%的病婴儿至儿童期或成年期又发生癫痫。 不典型部分性癫痫起病年龄为2~6岁。发病前后神经系统发育正常,发作形式有睡眠或清晨醒来时的部分运动性发作、失神、短暂的失张力和肌阵挛,每例均有两种以上形式的发作。抗痫药物效果欠佳, 大部分在8岁以前停止发作。睡眠脑电图表现为连续的广泛的棘-慢波,有时可达3次/秒,两侧不一定对称。清醒时脑电图正常。有时在中央-颞区有棘波灶,或3次/秒的棘-慢波爆发,本型系“伴中央-颞区棘波灶的小儿良性癫痫”的一种不典型类型。根据发作形式、治疗反应及睡眠脑电图的改变,常被认为是Lennox-Gaxtant综合征。 但本病患儿智力正常,清醒时脑电图正常或改变不明显,以及发作的自限性可区别之。 注意事项前言脑电图是癫痫的一种手段,但阳性率只有60%左右,如果作24小时动态记录,则可提高诊断的阳性率。但作出病因诊断有时比较困难,有些病例经过各方面的检查,病因仍然不明。 一旦小儿确诊为癫痫,用药一定要按照医生处方来进行,治疗过程中家长应配合医生,长注意以下几点: 定期服药应按照医生的嘱咐调整药物的种类及剂量。原则上以最少的药物、最小的剂量控制发作为前提。服药时期应自发作控制后持续2~4年,然后在1~2年内逐渐减量、停药。一定要坚持每日服药,擅自停药或减量常会引起发作。 定期随访期去医院随访疗效,观察药物的副反应及毒性作用。 注意安全癫痫未完全控制前有随时发作的可能,所以严禁游泳、攀高、骑自行车基在河边玩,过马路要遵守交通规则,以防意外事故的发生。 劳逸结合若癫痫患儿智力正常,应上学读书。平时生活要有规律,保证充足的休息和睡眠时间。避免不良因素,如进水或进食过多、过度疲劳、异常兴奋等,可以诱发癫痫发作。 心理因素癫痫患儿常常受到家长的过分照顾和重视,也有的受到老师和同学们的歧视,这两种现象均对患儿的心理造成不良影响,因此家长和老师、同学们要正确对待他们。 此外,如果癫痫患儿伴有不同程度的智能迟缓,除积极治疗癫痫外,应加强教育。 小儿癫痫的特点从病因到预后,小儿癫痫都有其不同于成人癫痫的特点。这是因为小儿脑的解剖、组织、生理、生化、递质、酶及电活动等处于自己的发育动态过程中,因而小儿癫痫有多样性、易变性及不典型性。例如围产期损害是小儿时期所独有的,某些癫痫及癫痫综合征如典型失神癫痫,基本只见于儿童或少年期,某些发作如全身性强直一阵挛发作不见于新生儿;脑电图中的高峰节律紊乱只见于婴儿,爆发抑制图型只见于新生儿以及慢棘一慢波多见于幼儿等。抗癫痫药物的药物代谢动力学甚至药物效应动力学,在小儿也不同于成人。幼儿代谢快,按体重计算的药量比成人大,苯巴比妥对认知与行为的影响在小儿更为明显。另外,小儿期的一些良性癫痫在成人期前即自发缓解。 |
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