小儿急性白血病是由于造血干细胞增殖分化异常而引起的恶性增殖性疾病，它不仅影响骨髓及整个造血系统，并浸润身体其他器官，主要表现为贫血、皮肤、牙龈、鼻腔等出血或便血、尿血，反复感染及白血病细胞浸润各组织、器官引起的相应症状， 为小儿常见的恶性肿瘤，分为急性淋巴细胞性白血病（急淋）及急性非淋巴细胞性白血病（急非淋），小儿以急淋多见。

病因

诊断依据

临床表现

如何治疗：(治疗原则 用药原则)

小儿急性白血病在治疗过程中慎用骨髓移植：

病因

尚未完全明了，可能与下列因素有关。

1、病毒感染多年研究已证明属于RNA病毒的逆转录病毒（又称人类T细胞白血病病毒，HTLV）可引起人类T淋巴细胞白血病。

2、物理和化学因素电离辐射能引起白血病。小儿对电离辐射较为敏感，在曾经反射治疗胸腺肥大的小儿中，白血病发生率较正常小儿高10倍，妊娠妇女照射腹部后，其新生儿的白血病法律率比未经照射者高17.4倍，苯及其衍生物、氯霉素、保泰松、乙双吗啉和细胞毒药物等均可诱发急性白血病。

3、遗传素质白血病不属遗传性疾病，但在家族中却可有多发性恶性肿瘤的情况。少数患儿可能患有关其他遗传性疾病，如21—三体综合征、先天性睾丸发育不全症、先天行在生障碍性贫血伴游有关多发畸形，先天性远端毛细血管扩张性红斑症以及严重联合免疫缺陷病等，这些疾病患儿的白血病发病率比一般小儿明确增高，刺激，同卵卵生儿童中国一个患急性白血病另一件患白血病的几乎为20%，比双卵卵生儿的发病率高12倍，以上现象均提示白血病的余生与遗传素质有关。

诊断依据

1.发热、贫血、出血、衰弱。

2.组织浸润表现：肝、脾、淋巴结肿大，可有骨关节、皮肤、腮腺、纵隔淋巴结、神经系统、睾丸等器官浸润并出现相应症状。

3.血像：白细胞可增多、减少或正常，血红蛋白或血小板下降，可见或无原始和幼稚细胞。

4.骨髓象：骨髓中原始+早幼细胞占白细胞系30%以上。可分为急性淋巴细胞性白血病（分为L1、L2、L3共3型）和急性非淋巴细胞性白血病（分为7型）。

临床表现

1.不规则发热，进行性苍白、衰弱、出血，以皮肤、牙龈出血、鼻衄常见。

2.组织浸润表现：肝、脾、淋巴结肿大，可有骨关节、皮肤、腮腺、纵隔淋巴结、神经系统、睾丸等器官浸润并出现相应症状。

如何治疗：

治疗原则

1.一般治疗：休息、支援疗法、隔离。 2.防治感染。 3.输血或成分输血。 4.化疗。 5.免疫治疗。

6.白细胞极高者化疗时应碱化尿液，防止高尿酸血症。

用药原则

1.标危急淋诱导缓解，选用VP、VAP、VDP、VDP+L－ASP/ACP+L－ASP方案的任一种。

2.高危急淋诱导缓解，选用LOAP+L－ASP、CODP+L－ASP方案中的任何一种。

3.急非淋诱导缓解，选用DA、HA、DAVP16方案中的任一种。 4.维持与加强治疗根据不同类型白血病选用不同的方法。

5.脑膜白血病防治：鞘注MTX、地塞米松及Ara－C等。 6.合并睾丸白血病者局部放疗。

小儿急性白血病在治疗过程中慎用骨髓移植：

“对小儿白血病患者的治疗，化疗是最直接、最重要、最有效的方法，我不主张动不动就做骨髓移植。”于前不久在哈尔滨市举办的第十届全国临床肿瘤学大会暨2007年CSCO学术年会上，中国工程院院士胡亚美教授鲜明地表达了她的看法及观点。

今年84岁高龄的胡亚美教授，早年毕业于北京大学医学院，在小儿急性白血病、小儿组织增生症、小儿溶血性贫血、小儿血小板减少性紫癜、小儿缺铁性贫血等治疗领域造诣颇深，取得了多项令人瞩目的佳绩。其中，经她亲手诊治后无病存活5年以上的白血病儿童已达上千人，在这些已获治愈的患儿中，接受骨髓移植者不到1/10。

胡亚美院士指出，对小儿白血病的治疗，目前主要手段仍然是化疗和骨髓移植，其中联合化疗是最经济、最便捷、最有效、最重要的选择，特别是急性淋巴性白血病，近期缓解率已达95%以上。事实上，80%的患儿靠化疗就可以长期存活甚至于痊愈，因此，欧美等国均把造血干细胞移植视为第二线治疗措施。有国外学者研究发现，高危急性淋巴细胞性白血病儿童在初次缓解后，进行骨髓移植并无显著疗效，不能改善无病生存期。

临床观察表明，儿童对化学药物很敏感，对化疗药的耐受力比成人高、反应小，癌细胞容易杀灭；同时，儿童的组织再生能力也比成人强，如果注意联合化疗和规范用药，白血病预后是非常乐观的。“我不提倡、不赞同动辄就给白血病儿童做骨髓移植的作法，因为那是不得已而为之，是没有选择的办法，只有少数高危或复发的病人才可以考虑采用此法，”胡亚美教授强调说，“骨髓移植不该是白血病患儿的首选！”

目前，0~5岁病例逐年增多，已占儿童恶性肿瘤的首位。分析原因，胡亚美院士指出，这与日益严重的城市污染以及不当的室内装修有着直接关系。许多家庭喜好豪华装修，大量使用不环保的含有苯、氨、甲醛等有害物质的材料，这些都是国际上公认的致癌物。特别是一些人造大理石、花岗岩等建材中的氡，则是更为可怖的“环境杀手”，入住这样的房子，长期接触和吸入不洁的空气，诱发白血病的几率就相当大。