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词条 线状硬斑病
释义

线状硬斑病以其皮损呈线状或带状而得名,它属于局限性硬皮病。此型儿童多见,皮损常沿周围神经支配区分布。发生在额部的皮损呈纵向分布,外观似剑伤,故又称为剑伤样硬皮病。

诊断标准

局限性硬皮病根据典型皮肤改变即可诊断。

系统硬化症:美国风湿病学会(ARA)1998年标准:

A主要标准:掌指关节近端的硬皮变化,可累及整个肢体、面部、全身及驱干。

B次要标准:①手指硬皮病:上述皮肤改变仅限于手指;

②手指尖有凹陷性瘢痕和指垫消失;

③双肺基底纤维化。

凡是1项主要标准或2项次要标准可诊断,其他有助于诊断的表现:雷诺现象,多发性关节炎或关节痛,食管蠕动异常,皮肤病理学胶原纤维肿胀和纤维化,免疫检查ANA,抗Scl-70抗体、和着丝点抗体(ACA)阳性。

CREST综合征,具体其中5条症状的3条,或3条以上加着丝点抗体阳性可诊断。

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更新时间:2025/2/6 17:13:28