概述

病因

诊断

治疗措施

临床表现

长期不来月经是先天性无阴道吗

先天性无阴道应该如何预防？

先天性无阴道可以并发哪些疾病？

先天性无阴道应该如何治疗？

概述

先天性无阴道

本病系胚胎在发育期间受到内在或外界因素阻扰，亦可能由于基因突变（可能有家庭史）引起副中肾管发育异常所致。以正常女性染色体核型，全身生长及女性第二性征发育正常，外阴正常，阴道缺失，子宫发育（仅有双角残余），输卵管细小，卵巢发育及功能正常为特征的Rokitansky-Kustner-Hauser综合征病人为最多见。睾丸女性化（雄激素不敏感综合征）病人较为少见。很少数为真性两性畸形或性腺发育不全者。

病因

1、染色体异常;

2、雄激素不敏感综合症;

3、母亲孕早期使用雄性激素、抗癌药物、反应停等;

4、孕早期感染某些病毒或弓形体。

诊断

绝大多数先天性墙角阴道病人在正常阴道口部位仅有完全闭锁的阴道前庭粘膜，无阴道痕迹。亦有部分病人在阴道前庭部有浅浅的凹陷，个别具有短于3cm的盲端阴道。常同时伴有无畸形，在正常子宫们置仅见到轻度增厚的条案状组织，位于阔韧带中间。约有1/10病人可有部分子宫体发育，且有功能性子宫内膜，青春期后由于经血潴留，出现周期性腹痛，无月经或直至婚后因性交困难就诊检查而发现。

治疗措施

先天性无阴道的处理原则，就是重建阴道。人工阴道成形方法多种多样，有非手术疗法，即应用顶压的手段，逐渐把正常阴道位置上的闭锁的前庭粘膜沿阴道轴方向向头侧端推进，形成一人工腔穴。这一方法需要治疗时间长，形成的人工阴道短。如果组织弹性差，难以成功，现已基本废弃，很少采用。手术疗法主要是在尿道膀胱与直肠之间分离，形成一个人工腔道，应用不同的方法寻找一个适当的腔穴创面覆盖物，重建阴道。往年应用病人自身中厚游离皮片移植法最多，但术后需要长时间应用硬质阴道模具扩张人工阴道，防止移植皮片覆盖的人工腔穴挛缩，增加病人痛苦给工作、生活带来极大不便。而且，皮肤与粘膜组织特性差异太大，亦不符合生理要求为其最大缺点。利用阴唇皮瓣阴道成形，破坏正常外阴形态，常为病人所拒绝。利用乙状结肠或回肠肠段再造，增加手术复杂性。利用羊膜或盆腔腹膜覆盖亦有其自身的缺点。因此，方法虽多，但至今还无非常理想的成形手术，主要应根据病人外阴局部解剖及其他临床具体情况进行抉择。近年随着显微外科手术的进展，已有应用带血管的肌皮瓣覆盖腔穴，为此项手术开辟了新途径，其利弊还需要推广后始能得出结论。

严重副中肾管发育异常时，常有肾旋转不全，肾脏低移，或移至盆腔，形成盆腔肾、马蹄肾、越界性肾异位（两肾位于身体同侧）、肾缺如、肾功能不全等泌尿道畸形。文献报告，在RKH综合征中，肾畸形占30%以上。因此，对先天性无阴道病例施行阴道成形术时，在术前均应作静脉肾盂造影，警惕有上述畸形存在，避免手术损伤。此外，本病患者还伴有骨骼畸形者，约占10%左右，以脊柱裂，骶椎隐裂，椎融合及脊柱不分节等。

临床表现

绝大多数先天性墙角阴道病人在正常阴道口部位仅有完全闭锁的阴道前庭粘膜，无阴道痕迹。亦有部分病人在阴道前庭部有浅浅的凹陷，个别具有短于3cm的盲端阴道。常同时伴有无畸形，在正常子宫们置仅见到轻度增厚的条案状组织，位于阔韧带中间。约有1/10病人可有部分子宫体发育，且有功能性子宫内膜，青春期后由于经血潴留，出现周期性腹痛，无月经或直至婚后因性交困难就诊检查而发现。

长期不来月经是先天性无阴道吗

18岁以上的少女还没来月经，这种现象称为“原发性闭经”。青春期迟迟不来月经的原因很多，有生理性的，也有心理因素和某些疾病引起的。民间俗称的“石女”，实际上是指因生殖器某种先天性发育缺陷而没有月经来潮的女性。石女的临床表现有处女膜闭锁、先天性无阴道或阴道闭锁、完全性阴道横隔等。这类先天性缺陷并不是一生下来就会引起人们注意的，有人是到了青春发育期见迟迟不来月经才加以关注，还有人甚至到了洞房之夜不能过性生活时才被发现。

正常的女性，在尿道口下方、肛门上方有一个阴道口，阴道口周围有一层环形薄膜组织覆盖着，这就是处女膜。正常人处女膜有一个小孔，月经血由此流出。如果处女膜上无孔就称为处女膜闭锁，这类患者的子宫和阴道能正常发育，经血积存在阴道内不能排出，形成积血，积血可以扩展到于宫腔、输卵管并逆流到腹腔。由于血液积聚，患者每月有一次腹痛，而且疼痛逐渐加重。治疗处女膜闭锁的方法比较简单，只要切开处女膜，放出淤血就行了。“石女”根本没有月经，婚后也不能性交。那就要查一下是不是"先天性无阴道"了。因为这种人常常没有子宫，所以不来月经。即使少数人有子宫，由于没有阴道，经血也不能排出。其治疗方法是用手术再造一个人工阴道，术后就可以过性生活了。

先天性无阴道应该如何预防？

1、母亲孕早期避免使用雄性激素、抗癌药物、反应停等;

2、孕早期增强体质，避免感染病毒或弓形体。

先天性无阴道可以并发哪些疾病？

1、伴或不伴子宫发育异常。若子宫发育异常、青春期后表现为原发性闭经，子宫幼小或畸形，若子宫发育正常，是出现原发性闭经伴周期性腹痛、宫腔积血、子宫增大、性生活障碍。

2、伴卵巢发育不全者，第二性征发育不全，身材矮小，蹼颈，肘外翻等畸形。

先天性无阴道应该如何治疗？

重建阴道。人工阴道成形方法多种多样，有非手术疗法，即应用顶压的手段，逐渐把正常阴道位置上的闭锁的前庭粘膜沿阴道轴方向向头侧端推进，形成一人工腔穴。这一方法需要治疗时间长，形成的人工阴道短。如果组织弹性差，难以成功，现已基本废弃，很少采用。手术疗法主要是在尿道膀胱与直肠之间分离，形成一个人工腔道，应用不同的方法寻找一个适当的腔穴创面覆盖物，重建阴道。往年应用病人自身中厚游离皮片移植法最多，但术后需要长时间应用硬质阴道模具扩张人工阴道，防止移植皮片覆盖的人工腔穴挛缩，增加病人痛苦给工佬、生活带来极大不便。而且，皮肤与粘膜组织特性差异太大，亦不符合生理要求为其最大缺点。利用阴唇皮瓣阴道成形，破坏正常外阴形态，常为病人所拒绝。利用乙状结肠或回肠肠段再造，增加手术复杂性。利用羊膜或盆腔腹膜覆盖亦有其自身的缺点。