先天性环状束带又称先天性环状挛缩带(congenital constriction band)亦称狭窄环综合征(constriction band syndrome)或Streeter畸形，属肢体软组织环形缺陷畸形。

病理

临床表现

临床诊断

检查

治疗

病理

有的学者认为先天性束带是羊膜条所致，也有学者认为是胚芽的原生质发育缺陷所致。而Patterson则证明束带的发生与唇裂形成有相似的机制均由中胚层发育停滞所致轻度束带仅累及皮肤、皮下组织重者可侵入筋膜层而达肌肉甚至骨骼。较深的束带可使肢体静脉或淋巴回流障碍，使肢体远端出现肿胀。严重者可产生宫内自行性截肢。

临床表现

环形束带常引起的皮沟可发生在四肢任何部位，以手指足趾、前臂及小腿最为常见，偶尔见于躯干。浅者累及皮肤皮下组织不影响肢体功能。深者引起肌肉神经、血管及骨骼束窄使肢体远端回流受限，出现肿胀粗大易继发感染、湿性坏死。也可引起指、趾、肌腱骨骼断裂，仅有狭细的皮肤与近端相连。

并发症： 可并发感染及湿性坏死。严重者可产生宫内自行性截肢。

临床诊断

根据临床表现一般诊断不难。

鉴别诊断： 注意与创伤等引起的瘢痕挛缩鉴别

检查

X线检查无阳性发现

治疗

对于表浅的环形束带由于不引起任何残废，可观察暂时不予治疗。较深的环状束带则需手术治疗。一般在新生儿期即可进行，其方法为：切除凹陷的皮沟直达正常的组织，皮肤可做多个“Z”形切口，避免术后瘢痕挛缩畸形(图1)对于同一肢体的多处束带应分期手术，以免影响束带肢体远端血运术后给予抗感染治疗对于深部束带疑有血液循环及神经功能障碍者应及时切除纤维束带同时探查，松解血管神经并注意观察远端血运情况。