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词条 先天性肝囊肿
释义

简介

先天性肝囊肿是先天性的,常为多发性囊肿。以女性多见,多数伴有多囊肾、多囊脾等。一般认为系起源于肝内迷走的胆管,是胚胎期肝内胆管和淋巴管发育障碍所致。也有人认为可能是胎儿期患胆管炎或肝内胆管其他病变引起局部增生阻塞造成近端扩张。

诊断

1. 临床表现 小囊肿多无明显症状,较难作出诊断,常在体检、腹部手术时发现。囊肿较大时,可出现右上腹不适、隐痛、餐后饱胀感等。肝脏肿大和右上腹肿块,触之呈囊性感,无明显压痛。多发性肝囊肿的肝表面可触及散在的囊性结节。如囊内出血,合并感染或带蒂囊肿扭转时,可有急腹症表现。

2.实验室检查 肝功多无损害。

3.卡松尼试验 阴性。

4.B超检查 是首选的检查方法,也是经济可靠的方法,在囊肿处呈液性暗区或多个大小不等的液性暗区。检查可确定囊肿大小、部位及数目。

5.肝核素扫描 肝区可显示占位性病变(囊肿直径>2cm~3cm者)。

6.X线检查 常可显示肝影增大,隔肌升高和胃肠道受压、移位等征象。

7. CT检查 有助于诊断和鉴别诊断。多发性肝囊肿在诊断过程中还应注意肾、肺及其他脏器有无囊肿或先天性畸形存在。

治疗

1.囊肿直径<5cm者,一般不行手术治疗,定期行b型超声复查,观察其变化。

2.单发性囊肿直径5cm~l0cm,有症状出现者,可考虑手术治疗。有腹部包块、疼痛或压迫症状明显,或有并发 症时,可考虑手术治疗。

3.年迈体弱或重要脏器功能明显异常者,决定手术治疗时要慎重。合并多囊肾而肾功能严重损害者,一般不宜手术。

手术方法

(1)囊肿穿刺抽液术:在b 型超声引导下经皮囊肿穿刺,抽尽囊液。此法操作简单,可重复穿刺或穿刺后置管。穿刺前须排除肝包虫囊肿后方可实施。应严格无菌技术,避免囊内出血及脓肿形成。

(2)囊肿摘除术:容易剥离的单发性囊肿可采用此种手术,治疗较彻底。

(3)囊肿“开窗”术:用于囊肿位于肝的浅层且无感染或胆管与囊肿无交通的情况。切除部分囊肿顶壁(即“开窗”),吸净囊液,使囊腔向腹腔内开放。若囊肿并发感染或囊内有陈旧性出血时,开窗后清理囊腔,并将部分带蒂大网膜填塞囊腔,腹腔内置“烟卷”、血浆管引流。若囊液染有胆汁时,清理囊腔,确定无继续溢漏胆汁后,按上述方法行大网膜填塞囊腔。

(4)囊肿内引流术:用于囊腔内有溢漏胆汁又不易找出胆管开口,或囊壁较坚厚及感染严重的囊肿。

(5)非典型肝部分切除并用囊肿“开窗”术:弥漫性肝囊肿某一叶囊肿密集、压迫致使该叶肝实质明显萎缩,可行非典型肝部分切除术,而其余肝囊肿并用“开窗”术。

(6)囊肿外引流术:囊肿感染而又不易耐受其他较复杂手术时,可行暂时性外引流术,但易形成长期不愈的外瘘,往往需二期手术。

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更新时间:2025/3/26 15:32:25