什么是系统性血管炎

系统性血管炎-发病特点

系统性血管炎-临床表现

系统性血管炎-诊断

系统性血管炎-治疗

什么是系统性血管炎

系统性血管炎就是常说的血管炎，系统性血管炎（SystemicVasculitis）是一组以血管的炎症与坏死为主要病理改变的炎性疾病。临床表现因受累血管的类型、大小、部位及病理特点不同而表现各异。其常累及全身多个系统，引起多系统多脏器功能障碍，但也可局限于某一脏器。系统性血管炎常累及的部位为皮肤、肾脏、肺、神经系统等。本组疾病临床表现复杂多样，变化多端，大多数属疑难杂症。

系统性血管炎-发病特点

了解血管炎引的发病谱，如好发年龄、性别等会有助于我们对其的认识，有时会对诊断有很大的作用

（1）年龄、性别分布

系统性血管炎性别分布随疾病不同而不同，总规律是除多发性大动脉炎和巨细胞动脉炎以女性多见外，其他疾病均为男性略多于女性，或无明显性别差异。总的分布是50岁以上的患者患病率为50岁以下患者的5倍。

A如PAN、CSS、WG及超敏性血管炎等发病高峰期在50多岁；

B川崎病则均发生于儿童期；

C多发性大动脉炎以青年发病为主，40岁以上很少发病；

D过敏性紫癜绝大多数发生于4～7岁的儿童，成年发病的较少；

E巨细胞动脉炎（又称颞动脉炎，TA）均发生于60岁以上的老年人中，随年龄的增高发病率亦增加，80岁以上TA发病率是60岁的6～30倍。

注意：老年患者尤其注意TA，年轻患者的中风大动脉炎要注意

（2）相对构成比

巨细胞动脉炎占21.4%

结节性多动脉炎（包括经典型PAN和MPA）占11.8%

过敏性紫癜占9.3％

韦格纳肉芽肿和白细胞碎裂性血管炎各占8.5％

多发性大动脉炎占6.3％

川崎病占5.2％

变应性肉芽肿性血管炎占2.0％

其他（包括其他类型血管炎和未分类的血管炎）占27.0％

系统性血管炎-临床表现

系统性血管炎鵻的临床表现下述诸情况无确定解释时往往提示系统性血管炎的可能

(1)一般情况：发热、体重下降乏力、疲倦。

(2)肌肉骨骼：关节痛关节炎

(3)皮肤：可触知的紫癜、结节荨麻疹、网状青斑浅层静脉炎、缺血性皮损。

(4)神经系统：头痛、卒中单或多神经炎。

(5)头颈部：鼻窦炎鼻软骨炎、耳炎虹膜炎。

(6)肾脏：肾炎、肾梗死、高血压。

(7)肺脏：咯血肺内结节肺浸润病变肺静脉炎。

(8)化验异常：贫血、血沉增快、肝功能异常血尿ANA阳性RF阳性血

冷球蛋白阳性低补体血症、ANCA抗体阳性血管紧张素转化酶活性升高。

上述表现并不是特异性的，也见于感染、肿瘤等。但在无可解释的情况下这些情况对系统性血管炎诊断提供某些线索：①提示血管炎的非特异性表现(贫血、血沉升快)；②提示内脏受累范围(尿象、肾功能、肝功能、心电图、胸X射线片鼻旁窦X射线片)；③除特发性血管炎、乙型肝炎、结缔组织病肾脏病等

系统性血管炎-诊断

（1）首先区分原发与继发性

（2）ANCA，以上已对ANCA的意义进行了说明，这里主要强调下其在血管炎诊断中的应用。近来研究表明联合使用IIF法检测ANCA和ELISA方法检测PR3和MPO抗原，对于ANCA相关的血管炎具有很高的特异性。

ANCA相关血管炎：WG、CSS、MPA，这三种疾病在病理、临床、实验室特点方面有很多相似性，因此三者被归为一类。

1）它们合并的肾小球损伤（如灶性坏死、新月体形成、无或寡免疫球蛋白[Ig]沉积）相似；

2）有时还有相似的临床表现，如肺肾综合征。

3）这些疾病的组织学特点都是小血管（如小静脉、毛细血管和小动脉）易受累；

4）最重要的是，它们都是ANCA阳性。

(3)病理诊断：

血管炎可以累及体内任何血管，根据侵润细胞的种类与病理特点可分为：

白细胞破碎性血管炎；

淋巴细胞肉芽肿性动脉炎；

巨细胞血管炎；

坏死性血管炎。

这些病变构成血管狭窄或管壁瘤样变，使局部组织缺血。

（4)血管炎的影像学诊断:

很多影像学检查有利于相关血管炎与其他疾病如动脉粥样硬化与大动脉炎可通过彩超来鉴别：动脉硬化闭塞症患者二维超声显示动脉内膜增厚、毛糙,闭塞腔内为大小不等、形态各异的强回声斑块堆积,部分显示为局限的低回声,形成不同程度狭窄或闭塞,CDFI显示闭塞管腔内无血流信号,闭塞动脉周围可见侧支循环血流。大动脉炎超声显示血管壁长堤状增厚,呈中低回声,正常结构消失,管腔呈连续性狭窄或闭塞。重度狭窄时CDFI表现为颜色变暗的纤细状血流,闭塞段显示管腔内无血流信号。大动脉炎血管呈向心性变化，动脉粥样硬化呈偏心性变化。

系统性血管炎-治疗

目前系统性血管炎的治疗药物主要有糖皮质激素和细胞毒药物两大类。一般都需要长期治疗，但这两类药物长期应用都会引起严重的不良反应。因此，有效地控制炎症反应又要避免治疗药物所带来的严重并发症是治疗血管炎应遵循的原则。许多临床医生往往只注意药物的治疗作用而忽视它们的毒副作用。致使许多血管炎病人由于药物的副作用不能继续用药而导致治疗失败。