| 词条 | 吸血鬼症 |
| 释义 | 吸血鬼症，就是卟啉症，身患这种病症的人惧怕看到阳光，暴露在阳光下，会令他们的皮肤起水泡，很多人的皮肤就会感到疼痛和灼热。这种症状像吸血鬼一样，因此人们称此病为吸血鬼症 。 简介所谓吸血鬼症就是卟啉症。 嗜饮鲜血:对于大多数卟啉症患者，输血和血红素能够有效缓解症状，并且到现在依然是主流的治疗方法。血红素非常顽强，通过消化道依然可以被小肠吸收。这意味着，至少从理论上讲，古代的卟啉症患者可以通过吸食或饮用鲜血来使自己感觉舒服一些——这很可能是吸血鬼故事的起源。 惧怕阳光:卟啉是一种光敏色素，它会聚集在人的皮肤、骨骼和牙齿上。大多数卟啉在 黑暗中呈良性，不会对身体造成什么危害，但一旦接触阳光，就会转化为危险的毒素，吞噬人的肌肉和组织。因此，卟啉症患者像传说中的吸血鬼那样，只能生活在黑暗世界里，不能见光。 厌恶大蒜:电影《刀锋战士》里面，“刀锋”用沾有蒜汁的子弹和利刃对付吸血鬼，所向披靡。在大多数的吸血鬼传说中，大蒜和十字架一样，都被描绘为吸血鬼的克星。有趣的是，卟啉症患者也对大蒜深恶痛绝。原因简单，大蒜中的某些化学成分会恶化他们的病情，带来疼痛和其他症状。 面容苍白:绝大多数卟啉症患者都伴有严重的贫血，这不仅因为他们通常只能生活在黑暗中，更重要的是，他们身体中的卟啉会影响造血功能，破坏血红素的生成。通常，卟啉症患者的身体上还会带有大片的色素沉积——往往是紫色的。 牙齿尖利如狼:卟啉接触阳光后会转化为可以吞噬肌肉和组织的毒素，主要的表现之一就是它会腐蚀患者的嘴唇和牙龈，使他们露出尖利的、狼一样的牙齿。腐烂的牙龈看上去总是血淋淋的，难免会让人联想起吸食鲜血的吸血鬼。 不死之身:由于毒素的作用，卟啉症患者的耳朵和鼻子都会被其腐蚀，而皮肤上也会布满疤痕，使他们看上去格外苍老。在欧洲的传说中，长生不死的人常常都会被描述为类似的样子，以讹传讹的，就有了“吸血鬼有不死之身”的说法。实际上，卟啉症患者的寿命通常都非常之短。 吸血鬼症（卟啉症）的历史古希腊医生希波克拉底通常被认为是第一个认识到卟啉症的人，当时，他把这种疾病看作一种血液病或肺病。直到1871年，德国伟大的生物化学家菲利克斯·霍珀-塞勒才发现了卟啉色素同卟啉症之间的因果关系。1889年，B.J.斯托克维斯将一系列的临床症状统称为“卟啉症”，从此这种怪病的名称得以确立。 卟啉症有众多表现形式，比较常见的一种是急性间歇型卟啉症(AIP)，英国的“疯子国王”乔治三世就是这种疾病的受害者之一。最严重的卟啉症是先天红血球生成卟啉症(CEP)，它的患者的悲惨命运被怀疑是吸血鬼故事的起源。尽管卟啉症通常是由于基因突变所导致，但饮酒过度和环境污染也会诱发这种疾病。最臭名昭著的事例发生在上个世纪50年代的土耳其。大约有4000人在食用了喷洒过除真菌剂六氯苯的小麦后患上了一种类型的卟啉症，上百人因此丧生。在此之后不久，六氯苯除真菌剂就在全世界范围内被禁用。 吸血鬼症-症状体征卟啉症有众多表现形式，比较常见的一种是急性间歇型卟啉症(AIP)，英国的“疯子国王”乔治三世就是这种疾病的受害者之一。最严重的卟啉症是先天红血球生成卟啉症(CEP)，它的患者的悲惨命运被怀疑是吸血鬼故事的起源。尽管卟啉症通常是由于基因突变所导致，但饮酒过度和环境污染也会诱发这种疾病。最臭名昭著的事例发生在上个世纪50年代的土耳其。大约有4000人在食用了喷洒过除真菌剂六氯苯的小麦后患上了一种类型的卟啉症，上百人因此丧生。在此之后不久，六氯苯除真菌剂就在全世界范围内被禁用。 嗜饮鲜血：:对于大多数卟啉症患者，输血和血红素能够有效缓解症状，并且到现在依然是主流的治疗方法。血红素非常顽强，通过消化道依然可以被小肠吸收。这意味着，至少从理论上讲，古代的卟啉症患者可以通过吸食或饮用鲜血来使自己感觉舒服一些——这很可能是吸血鬼故事的起源。 吸血鬼症 惧怕阳光：:卟啉是一种光敏色素，它会聚集在人的皮肤、骨骼和牙齿上。大多数卟啉在黑暗中呈良性，不会对身体造成什么危害，但一旦接触阳光，就会转化为危险的毒素，吞噬人的肌肉和组织。因此，卟啉症患者像传说中的吸血鬼那样，只能生活在黑暗世界里，不能见光。 厌恶大蒜：电影《刀锋战士》里面，“刀锋”用沾有蒜汁的子弹和利刃对付吸血鬼，所向披靡。在大多数的吸血鬼传说中，大蒜和十字架一样，都被描绘为吸血鬼的克星。有趣的是，卟啉症患者也对大蒜深恶痛绝。原因简单，大蒜中的某些化学成分会恶化他们的病情，带来疼痛和其他症状。 面容苍白：绝大多数卟啉症患者都伴有严重的贫血，这不仅因为他们通常只能生活在黑暗中，更重要的是，他们身体中的卟啉会影响造血功能，破坏血红素的生成。通常，卟啉症患者的身体上还会带有大片的色素沉积——往往是紫色的。 牙齿尖利如狼：卟啉接触阳光后会转化为可以吞噬肌肉和组织的毒素，主要的表现之一就是它会腐蚀患者的嘴唇和牙龈，使他们露出尖利的、狼一样的牙齿。腐烂的牙龈看上去总是血淋淋的，难免会让人联想起吸食鲜血的吸血鬼。 不死之身：由于毒素、的作用，卟啉症患者的耳朵和鼻子都会被其腐蚀，而皮肤上也会布满疤痕，使他们看上去格外苍老。在欧洲的传说中，长生不死的人常常都会被描述为类似的样子，以讹传讹的，就有了“吸血鬼有不死之身”的说法。实际上，卟啉症患者的寿命通常都非常之短 吸血鬼症-发病原因卟啉症很可能是一种遗传病症，是由于基因的某种能影响到皮下色素的损伤所引起。 卟啉症亦称紫质症，是以亚铁血红蛋白合成障碍为特征的遗传性疾病。卟啉为血红蛋白、肌红蛋白、过氧化物酶与细胞色素等合成过程中的中间产物，主要在红骨髓与肝内合成。一般认为，甘氨酸与琥珀酸在一系列酶的作用下，首先合成δ-氨基酮戊酸，继而变成卟胆原，其后依次衍化为尿卟啉原、尿卟啉、粪卟啉和原卟啉，其中原卟啉与亚铁（Fe2+）结合成亚铁血红蛋白（血红素）。正常情况下尿中粪卟啉含量极少，普通定性法呈阴性，卟胆原亦呈阴性。若尿中出现大量卟啉，在阳光下变成红色即为卟啉症。 谢尔盖·瓦西里耶夫认为，在卟啉症严重发作时候，受损的组织会变得畸形。整个身体，尤其是肢端会蜷曲，脸部变形，皮肤变黑，牙床被腐蚀后现出獠牙，而卟啉又赋予其一种血红色，给人一种带血獠牙的印象。这种人害怕阳光，在阳光照射下皮肤上常出现有痛感的烧伤溃疡。他们只有夜间才出门，精神上开始有所变化。 吸血鬼症-分类血卟啉症实际上是一种称为卟啉的色素聚积在皮肤、骨骼和牙齿中所引起的相关疾病的统称。许多卟啉在黑暗中是无害的，但可被阳光转化成腐蚀性的食肉型毒素。这种病如果不治疗，最严重的症状（如先天性红细胞生成性血卟啉症）会导致人体变形，最终变成人们想像中复活的僵尸那样恐怖的畸形——患者的耳朵和鼻子被“吃”掉了，嘴唇和牙床受到腐蚀，露出红红的牙根，皮肤上瘢痕密布，如僵尸般惨白（反映出潜在的贫血）。因为贫血能够通过输血治疗，一些历史学家推测，在欧洲中世纪的黑暗时代，血卟啉症患者可能试图通过饮血这种偏方来治疗。姑且不论这个断言的真实性如何，那些先天性红细胞生成性血卟啉症患者肯定认识到了不可在白天冒险涉足户外。他们大概也知道要尽量避开大蒜，因为大蒜中的某些化学物质被认为会加重血卟啉症的症状，使轻微的发病变得痛苦不堪。 卟啉症可分为两大类：红细胞生成性卟啉症和肝性卟啉症。 先天红血球生成卟啉症(CEP)的患者被怀疑是吸血鬼故事的起源。 迟发性皮肤卟啉症为卟啉症中最常见的一种，又名获得性卟啉症。其临床特征是光敏感性皮炎、皮肤色素增多、肝脏病变和多毛症。本病患者多为30岁以后，最初表现为面、颈、手背等光暴露部位的轻度多毛和色素沉着，易被忽视。随病期延长，病情加重，夏季光照后出现急性发作症状如水疱、大疱，甚或血疱时才引起注意。患者面容苍老起皱，面、颈、前胸等处有硬皮病样表现。此外，患者常伴有肝大、糖尿病。多种化学物或药物如六六六、雌激素、白消安、苯巴比妥、氯丙嗪、苯妥英钠等，特别是酒精易引起本病急性发作。 吸血鬼症-鉴别诊断1.红细胞生成性血卟啉病其特点： ①血中网织红细胞增多，可有溶血性贫血变化。骨髓呈幼红细胞增生现象，内含大量卟啉； ②尿中有大量尿卟啉Ⅰ及少量粪卟啉Ⅰ； ③粪中有大量粪卟啉Ⅰ及少量尿卟啉Ⅰ； ④原卟啉型，可有原卟啉增多； ⑤红细胞中含大量尿卟啉、粪卟啉及原卟啉。 2.肝性血卟啉症其特点： ①血液和骨髓中含卟啉正常，急性腹痛时周围血中白细胞增高； ②尿常呈红色，有者排出时无色而经日光照射或酸化煮沸30min后变为红色。急性间歇型尿中含大量卟啉前体（δ-氨基酮戊酸、卟胆原）及尿粪卟啉； ③急性间歇型和迟发性皮肤型，其粪中卟啉正常或稍多，而混合型中粪卟啉和原卟啉显著增多，遗传性粪卟啉以粪卟啉Ⅲ排出增多； ④可有肝功能障碍，蛋白减少及白蛋白与球蛋白比例倒置；⑤迟发性皮肤型血清铁增高，急性间歇型可有电解质紊乱（尤其低钠），血清蛋白结合碘和胆固醇增高。可有肾功能减退，出现少尿与氮质血症。 3.急腹症 急性间歇型卟啉症发作时伴有腹痛，易误诊为急腹症。然而后者腹部有固定性压痛、反跳痛与肌紧张，尿液暴晒或酸化加热后不变红色且卟胆原试验阴性。 4.铅中毒 可引起卟啉代谢障碍而致腹痛，与急性间歇型卟啉病相似。但前者有铅接触史，且卟胆原正常。 5.糙皮病 常有舌炎、口炎和营养障碍史，尿中卟啉及其前体不多，给予菸酸治疗有效。 6.症状性卟啉尿 此症可见于肝病、结缔组织病、多种血液病等，以粪卟啉为主而尿卟啉增多不显著，卟啉前体不增多且尿卟胆原试验阴性。 7.其它 伴精神症候群者，常需与脊髓灰质炎、脑炎、精神分裂症等相鉴别。 吸血鬼症-治疗与处理病因治疗对病人家族应进行调查，凡有卟啉及其前体增多者均应治疗其肝病与骨髓病变，避免各种诱发因素。 对症处理1.红细胞生成性血卟啉症的处理 主要针对皮肤损害与溶血性贫血进行处理。 （1）皮肤损害：避免日光照射与创伤，可用15％对氨基苯甲酸软膏外涂。每日口服β-胡萝卜素30mg或核黄素20～40mg，或隔日服阿的平50mg，对防止某种光感过敏可能有效。 （2）溶血性贫血：施行脾切除对溶血可能有良好效果，对某些光感过敏者也有持久效果。 （3）保肝利胆：消胆胺树脂4g餐前服用，3次/日。 2.肝性血卟啉病 （1）避免诱因：如过劳、精神刺激。 （2）饮食：给予高糖饮食可防止发作，且应禁忌饮酒。 （3）激素：每日服强的松30～60mg，对某些病例可获奇效。 （4）腹痛发作：①镇静止痛，氯丙嗪每次12.5～25mg，3～4次/d可减轻精神症状，阿司匹林可缓解腹痛；②氯化四乙铵500～1000mg肌肉注射，或200～250mg静脉注射；③一磷酸腺苷AMP125mg肌肉注射，2/d；④依地酸钙钠1g，4/d，或0.25～0.5g加入生理盐水或葡萄糖液中滴注，2/d。3～5日为一疗程，间隔2～4日重复应用，3～4个疗程即可。 （5）血红素：重症救治时应给予血红素，每次3～6mg/kg，24h总量＜6mg/kg。用生理盐水稀释后静脉注射或滴注（＜40mg/min），6～8min注完。至少间隔12h再次给予，3～5天为一疗程。须注意，大量注射可致肾损害。 （6）氯喹：每次口服125mg，每周2次。当尿卟啉排出量降至＜100μg/d，停止服用。 （7）补液：葡萄糖可抑制δ-氨基酮戊酸（卟啉前体）合成酶活性而减少卟啉生成，可静脉输注葡萄糖10～20g/h，每日量接近300g/d，同时纠正低钠血症、低氯血症与低镁血症等。 （8）其它：可用葡萄糖酸钙、肝浸膏、大量维生素B及C治疗，也可适当放血（每次300～500ml，每周2～3次至血红蛋白达100g/L）。 手术与麻醉1.手术相关问题 此症本身不需手术治疗。并存外科疾病需手术时，避免在急性发作期施行，且应加强术前准备。控制高血压与精神症状，纠正肝功异常及水与电解质失衡。 2.麻醉处理 卟啉症可因药物激发而危及生命，故麻醉用药应十分谨慎。麻醉选择应视手术种类与部位而定，尽量选用局部麻醉、区域阻滞麻醉。避免椎管内麻醉，以防术后发生神经精神改变。大手术多用全麻，诱导期是最危险的阶段。依据能否激发卟啉症发作，将麻醉用药分为三类：①非促发性药物；②有争议的药物；③促发性药物。不言而喻，麻醉用药应尽量选用非促发性药物，慎用有争议的药物而不用促发性药物，以策安全。 （1）非促发性药物：目前认为，下列药物可安全用于卟啉病人：丙泊酚、咪达唑仑、N2O、环丙烷、乙醚、筒箭毒箭、琥珀胆碱、维库溴胺、阿托品、新斯的明、普鲁卡因、丁卡因、吗啡、哌替啶、芬太尼、丁丙诺啡、扑热息痛、纳洛酮、硝基安定、氯羟去甲安定、氟哌利多、吩噻嗪类、β阻滞药、肾上腺素、酚妥拉明、皮质类固醇、沙丁胺醇、甲氧氯普胺和多潘立酮。 （2）促发性药物：有巴比妥类药、依托咪酯、氯胺酮、恩氟烷、甲氧氟烷、阿库氯胺、甲哌卡因、喷他??辛、替利定、除地西泮与咪达唑仑以外的其它苯二氮卓类药物，以及安泰酮、维拉帕米、硝苯地平、地尔硫卓、肼苯达嗪、苯氧苄胺、氨茶碱、西咪替丁、尼可刹米、丙咪嗪、麦角新碱、苯妥英、氨基比林、硫脲类、氯氮类、磺胺类及乙醇等。 （3）争议性药物：有氟烷、异氟烷、阿曲库铵、泮库溴铵、格隆溴铵、利多卡因、丙胺卡因、布比卡因、阿芬太尼、舒芬太尼、利多卡因、美西律、溴苄胺、丙吡胺、β激动药、α激动药、硝普钠与雷尼替丁。 （4）麻醉管理：麻醉深度保持适宜，不宜过浅。加强呼吸管理，避免缺氧或（和）二氧化碳蓄积。饥饿可促发疾病发作，术中输注葡萄糖（10～20g/h）为预防和处理卟啉症的重要措施。监测尿量并观察紫外线照射后是否放射红色荧光，还应预防肾功衰竭。 在努力寻求治疗血卟啉症的方法时，科学家认识到，卟啉不仅是一个治疗的对象，同时还是一个治疗的工具。如果将卟啉注射到诸如癌肿等的疾病组织内，它可以被光激活而破坏疾病组织。这种方法称为光动力疗法（PDT），它从上世纪70年代对肿瘤的束手无策发展成为今天可治疗多种恶性疾病的一种复杂而有效的手段，包括新近对黄斑变性和通常导致成年人失明的病理性近视的治疗，正在进行的研究还包括对冠状动脉疾病、艾滋病、自身免疫性疾病、移植排异和白血病等的开拓性治疗 吸血鬼症-临床案例患上吸血鬼症的人，身具红色的骨骼和尿液，黑褐色的牙齿，只能生活在黑暗中，需要补充血液增加血色素。据美国广播公司2日报道，美国宾夕法尼亚州5岁女孩卡西·克纳夫(如图)天生患有一种罕见的卟啉症。她一见阳光，身上就会起水泡，甚至连普通的灯光都会伤害她，所以卡西终日生活在黑暗中，而且像吸血鬼一样不时要输入血液补充血色素。目前全世界患这种罕见卟啉症的人不超过500人。 吸血鬼 2001年4月10日卡西出生时，医生发现她的皮肤有点异样。开始医生怀疑她得了黄疸，用一种可改变胆红素的特殊光对她进行照射，可没想到卡西的病情更加恶化。皮肤学专家霍华德·普赖德发现，卡西的皮肤对光十分敏感，胆红素治疗光已经严重烧伤了卡西的皮肤。接着医生发现，卡西的尿液颜色非常红。 最后专家诊断卡西患上了一种罕见的先天性红血球卟啉症。这是一种代谢异常疾病，患者体内亚铁血红素生成机制紊乱，导致患者体内积聚出一种对光敏感的化学物质卟啉，使患者骨骼和尿液颜色变成红色，而患者的牙齿也会变成黑褐色或紫色。 为了治好卡西的病，她的父母找到了研究卟啉症长达30年的纽约西奈山医学院遗传学家罗伯特?戴斯尼克。戴斯尼克的实验室对卡西父母的DNA进行研究，发现他们都携带罕见的“先天红血球卟啉症”变异基因，并将这两种变异基因传给了卡西，使她的症状相当严重。 从出生后起，卡西就只能在黑暗中生活，因为太阳光紫外线和家中普通的灯光都会对她带来伤害，导致她全身起水泡，引发感染。如果卡西的血色素含量过低，那么她必须接受输血。 20世纪80年代中期，在美国弗吉尼亚州，发生了一起谋杀案。受害者布劳内尔是一个43岁的砖瓦匠，生前，他自称是吸血鬼。 这件谋杀案古怪得很。虽然布劳内尔在整个成年时期自称为吸血鬼，但很少有人把他的话当一回事。后来布劳内尔连续失踪两个星期，邻居又在他的公寓外发现血迹，这才引起大家的怀疑。在他的公寓里，警方发现人体器官、组织和更多的血。警方首先怀疑布劳内尔杀了人潜逃了。但是经过血液分析后证明不是这样，因为这血是布劳内尔自己的，是他被谋杀了。最有意思的是：经过尸体检查，布劳内尔的肝脏显示他得了叶琳症。 据传，德国前总理科尔的妻子海尼洛拉·科尔，就患有这种不治之症。她1993年犯病，病情日益恶化，太阳光造成的灼痛让她难以忍受。最终她于2001年7月4日在家中自杀身亡。 吸血鬼症-解密传说中的吸血鬼吸血鬼是一种相当普及的人物形象，世界上几乎每年都得出几部有它们出场的电影。 吸血鬼，在英文中为vampire，意思是僵尸、吸取血液的恶魔的意思。作为一个和人类关系密切（吸血鬼通常是隐藏在人群中间的）的恶魔形象，它在开始的几百年的传说里一直带有离奇而恐怖迷幻的色彩。近百年来，随着浪漫主义文学和影视兴起，带有神秘唯美的吸血鬼形象更成为了浓郁而坚持的文化情节。 第一个吸血鬼的故事，大约出现于1000年之前。中世纪时期，曾有一群嗜血者到处游荡。有几十个这样的人被抓获，并被活活烧死，就像中世纪的宗教裁判所烧死被判为巫师的人那样。宗教裁判所的成员写下了很多关于吸血鬼的描述，说他们会在天黑后复活，离开墓穴，去吸食睡着的人的血。他们是凶残的恶魔，长着尖利的犬齿，惧怕白天。 吸血鬼身上有种唯美，干净，优雅，迷幻，神秘的气质，又带有一丝丝恐怖气息。 14世纪时，吸血鬼迷信真正形成了风气，其主要流传地在中部欧洲的东普鲁士(Prusse orientale)、西里西亚(silesie)和波希米亚(Boneme)范围内。 当时欧洲瘟疫流行，这种致死的传染病使人们以恐惧的心理将病者在尚未确定生死前就仓促掩埋。病人临终时痛苦地想挣扎出来，在其过程中肢体流血残损，往往看到所谓尸体的活动、流血甚至自我吞食。在被死亡阴影笼罩的欧洲，借助人们恐慌的心理而快速传播蔓延，僵尸迷信得到进一步加强。 18世纪，理性在启蒙运动下得到了胜利，在这一时期各种迷信严重受挫。但是，吸血鬼迷信风潮却在这段时间里却得到空前的发展，而且俨然成为了社会现象。这现象引起了宗教方面的关注，不少关于吸血鬼的阐述的学术著作得以出版。 早期的吸血鬼是纯粹吸取人血的恶鬼，类似于欧洲传说中的狼人。在中世纪以后，尤其是浪漫主义的兴起，吸血鬼因为其独特的存在方式而带有浓郁的性、情欲方面的色彩。其主要攻击方式为吸血，少数存在食人的现象。作为吸血鬼往往能诱惑异性并在不知觉中夺取对方的生命。 英国医生李·艾里斯是第一位试图以科学的观点解释吸血鬼传说的人。1963年，医生曾向英国皇家医学会提交一篇题为《论卟啉症和吸血鬼的病源》的论文，提出的理论把嗜血者和卟啉症联系在一起，认为吸血鬼是一种罕见的遗传疾病，患者体内的卟啉代谢异常，血液和尿中出现大量的卟啉，同时血红色素受到破坏。开始没有什么人相信他，直到80年代中期才有人开始支持他的观点。 科学家发现，卟啉症是由某些遗传缺陷引发的疾病，会影响皮下色素。卟啉是一种含氮有机化合物，普遍存在于所有生命体内，是构成血色素的组成部分。卟啉也是构成叶绿素的组成部分。遗传缺陷导致卟啉的代谢出了问题，造成卟啉在皮下的聚集，因此皮肤对光线的敏感性发生了变化。卟啉还成为把普通的氧元素转变成为所谓的纯态氧的催化剂，这种氧会造成细胞的损害。 谢尔盖·瓦西里耶夫说：“卟啉症晚期患者的面部会出现变形，手足末端也会发生变形，这让他们看起来十分吓人。他们的肤色变暗，随着牙龈的销蚀，他们的牙显得很长。他们的门牙会出现血红色，似乎上面沾着血。此外，卟啉症患者还怕见光，光线会引发慢性炎症和烧灼感。因此他们只在晚上出门。很多患者心理上也会出现问题。” 现在，就算是非常严肃的科学家也认为，拍成现代电影的那些吸血鬼均取材于中世纪的传说，这些传说都有着其现实基础。 |
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