词条 | 萎缩性毛发角化症 |
释义 | 毛发角化症之后形成局部萎缩性改变,在临床上有多种名称用来描述此组疾病,但它们仅有损害分布及炎症程度的差异而无本质不同,有的是同一病理过程在不同时期的表现,治疗可分为中医、西医疗法,提倡优生优育。 临床表现1、面部萎缩性毛发角化病(keratosis pilaris atrophicans faciei):该病为常染色体显性遗传,其发病可能是由于毛囊上1/3部位过度角化,毛发向外生长受阻,因而继发慢性炎症反应。该病散发于人群,包括以下两种病: (1)眉部瘢痕性红斑(ulerythema ophryogenes):皮损特点为持久性网状红斑和毛孔角化性丘疹,丘疹中央有纤细而易于折断的眉毛穿过。消退后遗留凹点状萎缩性瘢痕与永久性脱眉。好发于眉部,特点是眉弓外侧,可扩展至额部、耳前、颊部,甚至头皮。多见于青年男性,幼年发病,终生存在。 (2)萎缩性红色毛发角化症(keratosis pilaris rubra atrophicans):皮损为毛囊性小丘疹,周围绕以红晕,分布于两侧耳前,可以扩展至邻近皮肤。愈后遗留色素沉着、网状萎缩与细小瘢痕。 2、虫蚀状皮肤萎缩(atrophoderma vermiculate):又称网状红斑性毛囊炎,好发于面颊,原因未定,可有家族史。通常5~12岁之间发病,常对称分布于两颊,有时可扩展至耳前区和额部。典型损害为多数密集虫蚀状萎缩性小凹,形状不规则,小凹侧壁陡直,直径1~3mm,深约1mm,基底红色,小凹间有狭嵴相隔,使局部成蜂窝或筛孔外观,小嵴表面光滑蜡样固实。患区边缘可见稀疏分布的粉刺和粟丘疹样皮损。 3、秃发性毛发角化症(keratosis pilaris decalvans):又称毛囊性鱼鳞病,病因未明,可能属于性联隐性遗传。好发于婴儿面部,皮损为多数粟丘疹,中央有角栓,有的呈棘刺状,愈后形成面颊皮肤萎缩和瘢痕性秃发及秃眉。部分患者伴有角膜浑浊,畏光羞明、耳聋及出汗不良。 治疗方法全身疗法可试用大剂量维生素A及维生素E,口服或注射,但应注意长期应用可出现脱发和骨质脱钙。 局部疗法(1)外用角质松解剂:如3%~5%水杨酸或雷琐辛软膏、10%~30%尿素霜、10%硫磺软膏、30%鱼肝油软膏、0.1%维A酸软膏或0.1%己烯雌酚软膏等外涂。轻症者外用润肤水(苛性钾1.0g、甘油10.0g、稀酒精及蒸馏水各45.0g)涂布,效果良好。 (2)物理疗法:如矿泉浴或紫外线照射可试用。 (3)虫蚀状皮肤萎缩可试用植皮及皮肤磨削术等方法治疗。 中医中药中医辨证认为是脾虚湿蕴或血虚风燥导致肌肤失养。故治则宜: ①健脾除湿润肤,方用除湿胃苓汤加减。 ②养血疏风润燥,方用养血润肤饮加减。亦可用四物汤、温经苡仁汤加减,或除湿丸、润肤丸及首乌片等。局部可将大枫子油、蛋黄油与甘草油等量混匀外涂。 疾病预防(1)普及宣传遗传学知识,提倡优生优育。 (2)对患者或其家族成员进行遗传学指导,避免近亲结婚。 (3)防止皮肤过于干燥,禁用碱性强的肥皂及刺激性药物。 (4)日常饮食宜摄入维生素A、维生素E及辅酶丰富的食品。 |
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