| 词条 | 艾迪森氏症 |
| 释义 | 概述艾迪森氏病，又称原发性慢性肾上腺皮质功能减退症，是一种罕见的内分泌或荷尔蒙障碍，约每十万人口中有一病例，各个年龄层皆可发生，男女均等。这些患者有体重减轻、肌肉无力、虚弱、血压低及皮肤变黑。 病因及分型病因?由于肾上腺皮醇及醛固醇分泌不足引起。肾上腺皮醇乃由肾上腺所分泌，是一种糖皮素。肾上腺在正常之功能，可以帮助维持血压及心脏血管功能，可以减缓免疫发炎反应，可以对抗胰岛素代谢葡萄糖之能力，并可调节蛋白质、醣类及脂肪之新陈代谢。皮醇之分泌，受到脑垂腺所分泌肾上腺皮促素之管制，而肾上腺皮促素又受到下视丘所分泌皮释因之调控。 分型?原发性肾上腺功能不全 ? 约占所有患者70%。乃由于自体免疫引起，即免疫系统产生对抗肾上腺皮质的 抗体，使肾上腺皮质慢慢受到破坏。当肾上腺皮质丧失90%以上之储能时，艾 迪森氏病便会产生。因此，患者有肾上腺皮醇及醛固醇缺乏的现象。有时候，? 自体免疫反应除破坏肾上皮外，亦波及其他器官，称为多发性内分泌腺失全症 候群。可分为二种亚型: 第一型好发于幼童，包括副甲状腺失全、肾上腺皮质失全、恶性贫血、慢性念 珠菌性感染及慢性活动性肝炎等。 第二型好发于成年人，特称为史密氏症候群，包括甲状腺功能异常、肾上腺皮? 质失全、糖尿病及其他自体免疫病等。 结核病在已开发国家，约占所有患者的20%；但在未开发国家，比率更高。其 它较少见原因，包括慢性霉菌感染、转移性肿瘤等，这些疾病可破坏两侧肾上 腺而导致肾上腺功能不全。 次发性肾上腺功能不全 主要为缺乏肾上腺皮促素引起，常见于长期服用糖皮素治疗一些过敏、气喘和免疫疾病，导致肾上腺皮促素及皮释因分泌之抑制。因此停用糖皮素后，立刻产生肾上腺皮质醇缺乏，但醛固醇正常的现象。原因是醛固醇主要并非是肾上腺皮促素及皮释因所控制。 其他肾上腺皮促素缺乏原因，包括下视丘或脑垂腺肿的手术、感染、肿瘤和放射线治疗等所引致的肾上腺皮促素或皮释因分泌缺乏。 症状?肾上腺功能不全症状，通常慢慢开始。长期而慢慢恶化的疲劳、肌肉无力、食欲丧失及体重减轻，是此病的特征。约一半患者有恶心、呕吐及腹泻。血压偏低，并有姿态性低血压。原发性肾上腺功能不全(艾迪森氏病)病人的皮肤变黑是相当常见，主要波及手肘、膝部、指关节、口腔黏膜，及以前手术之疤痕。 艾迪森患者，可有精神躁动或忧郁。由于盐分流失，患者特别嗜高盐食品。低血糖也可发生，尤其在幼童。女性患者，月经变得不规则，甚至停经。 由于这些症状，进行缓慢，常常被忽略掉，直至合并有应变力状况发生，如感染或意外。上述症状加重，称为艾迪森氏危机症，或急性肾上腺危机症。据统计，约1/4患者，在发生危机症时，才首次被诊断出来。 艾迪森氏危机症之症状，包括急性背痛、腰痛、严重呕吐、腹泻，最后导致脱 水、低血压及意识丧失。如果未接受治疗，可导致死亡。 诊断?? 肾上皮质不全早期，可能较难诊断，然而依据患者之病史、症状，尤其是皮肤变黑，常会使医师想到艾迪森氏症之可能性。 艾迪森氏病之诊断，必需借助于实验室检查。这些检查目的在证实是否有肾上腺皮醇分泌不足，然后进一步追查病因。脑垂腺及肾上腺之放射影像检查，亦可帮助了解病因。 检查?肾上腺皮促素刺激试验??这是诊断艾迪森氏病，最具特异性的检查。在此检查中，给予静脉注射合成肾上腺皮促素，称为短效性或快速肾上腺皮促素刺激试验。并在给予前及给予后，测量血中或尿液肾上腺皮醇量。正常人在给予肾上腺皮促素注射后血中或尿液肾上腺皮醇量迅速上升。而肾上腺皮质不全患者会出现完全没有反应或反应不 足的现象。 当对于快速肾上腺皮促素刺激试验反应异常时，必须进一步施行长效性肾上腺皮促素刺激试验，来确定病因所在。在此检查中，合成肾上腺皮促素给予肌肉或静脉注射，连续2-3天。给予前及给予后第二天及第三天，也测量血中或尿液肾上腺皮醇量。原发性肾上腺皮质不全患者，肾上腺皮醇反应不会增加，然而，次发性肾上腺皮质不全患者，在第二天或第三天，肾上腺皮醇会有反应。 胰岛素诱发低血糖试验这是一项很可靠的检查，不过有心脏和血管疾病的病人不宜接受此项检查，而且通常是在医学中心进行。原理是低血糖时会刺激下视丘会分泌皮释因，刺激脑垂腺分泌肾上腺皮促素，再刺激肾上腺分泌肾上腺皮醇，正常情况下，注射胰岛素后，血糖下降而肾上腺皮醇会上升，原发性或次发性肾上腺功能不全的患者肾上腺皮促素之反应不足。 ? ? |
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