外阴滑膜肉瘤为皮下缓慢生长的无痛性块物，大小为1.2～20cm，肿块多较固定，界限清楚，易误诊为巴氏腺囊肿。外阴滑膜肉瘤较少见。发病年龄在30～39 岁。

·症状体征

·诊断检查

·治疗方案

·预防及预后

·保健小贴士

·症状体征

为皮下缓慢生长的无痛性块物，大小为1.2～20cm，肿块多较固定，界限清楚，易误诊为巴氏腺囊肿。

·诊断检查

诊断： 根据临床表现、症状及相关检查可以做出诊断。

实验室检查：组化和免疫组化检测 用PAS、胶体金和阿辛蓝染色，再用透明质酸酶消化，可见两种不同黏液的存在。网织纤维染色可揭示双相构型，尤其对于分化较低者。梭形细胞vimentinl00%阳性，bcl-2、CD99、S-100 亦可为阳性，同时部分可呈EMA 和cytokeratin 阳性。上皮样细胞除EMA 和cytokeratin 阳性外，40%vimentin 阳性。

其他辅助检查：细胞遗传学检验、组织病理学检查。

·治疗方案

1.手术治疗 手术为首选治疗方法，根据肉瘤的大小和分化程度确定根治性手术范围。如有淋巴结转移时，应同时作清扫术。

2.放射治疗 对切缘不理想者，可追加术后放疗。放疗对单相上皮型的效果较好。

3.化学疗法 术前新辅助化疗包括动脉插管化疗在滑膜肉瘤治疗中的作用逐渐得到大多学者的肯定，尤其对直径>10cm 的患者(Thompson 2000)。

4.免疫治疗 Bennicelli 等(2002)提出特异性的SYT-SSX 嵌合基因是免疫治疗的靶，针对易位断裂区的多肽序列而产生的肿瘤特异性细胞毒T 细胞能识别和杀伤具有SYT-SSX 嵌合基因的细胞。

·预防及预后

预后：Nielsen 等报道的2 例预后相对好，1 例根治性外阴切除术后随访4 年无瘤生存，另1 例3.5 年后复发予再次切除加放疗，随访1 年无瘤生存。臧荣余等对1 例仅行局部切除，切缘阳性，术后3 个月复发，骨、腹股沟淋巴结转移，行全量外放射治疗，肿瘤继续发展，出现左髋骨和耻骨转移而行左半骨盆切除，病理学检查切缘仍阳性并有脉管侵犯，6 个月后死亡。另1 例行外阴根治加部分耻骨、阴道切除，术后10 个月复发伴肺转移，20 个月后死亡。

Saito 等(2000)发现表达E-cadherin 或alpha-catenin 的滑膜肉瘤预后好，而beta-catenin 的表达与肿瘤的进展有关。Ladanyi 等(2002)发现SYT-SSXl 嵌合基因大多见于有转移的患者，其5 年生存率为53%，较具有SYT-SSX2 嵌合基因的患者明显差(73%)。与5 年生存率明显相关的因素有：SYT-SSX2 嵌合基因、诊断时为局部病灶、肿块最大径<5cm，而年龄、发病部位、组织学类型与预后无明显关系。

预防：定期体检、早期发现并确定好根治性手术的范围，做好随访。

·保健小贴士

定期体检、早期发现并确定好根治性手术的范围，做好随访。