特发性肺动脉高压指原因未明的肺动脉高压，常伴有肺小动脉的阻塞性病变。本病病程发展缓慢，但逐渐加剧并引起右心增大，最终导致右心衰竭。

西医学名：特发性肺动脉高压

其他名称：原发性肺动脉高压

所属科室：内科 -

发病部位：心脏

主要症状：呼吸困难，胸痛，咯血，心悸

主要病因：病因不明

传染性：无传染性

疾病简介

临床表现

诊断鉴别(辅助检查 疾病诊断)

疾病治疗

疾病简介

人体的循环系统分为体循环和肺循环，体循环血压增高就是常说的高血压，肺循环压力高出正常称为肺动脉高压，原因未明的肺动脉高压定义为特发性肺动脉高压。特发性肺动脉高压的诊断包括两个方面：确定肺动脉压力增高，筛查肺动脉压力增高的原因。

临床表现

肺动脉高压的临床表现通常没有特异性，早期可出现乏力，病情进展后可出现呼吸困难、胸痛、咯血、心悸、晕厥、浮肿和声音嘶哑等。由于引起肺动脉高压的原因相当多，临床上会有相应的表现。所以仔细的全面询问病史和查体对获得正确诊断及其重要。

诊断鉴别

辅助检查

1、心电图和胸片：可以提示肺动脉高压的诊断。

2、心脏彩超：最有价值的筛查方法，但心脏彩超是一种估测方法，在判断肺动脉高压方面受到很多因素的影响。

3、右心导管：肺动脉高压的确诊方法，这是对肺动脉高压最重要的检查手段，除了可以准确测定肺动脉压力外，还可提供很多重要的血液动力学指标，以及判断患者对钙拮抗剂的治疗敏感性。

疾病诊断

特发性肺动脉高压的诊断需要除外其他原因，如：遗传性、药物相关、结缔组织病（系统性红斑狼疮、混合性结缔组织病、系统性硬化症，和类风湿关节炎等）、先天性心脏疾病、各种心脏疾病、肺部疾病和血栓栓塞性肺动脉高压等。所以患者需要做很多检查，如通过CT肺动脉造影或肺灌注通气扫描来确定有无肺栓塞。

疾病治疗

特发性肺动脉高压的治疗方面，一般性的基础治疗非常重要，根据病情选用氧疗、利尿剂、地高辛和抗凝剂等。心导管检查适合使用钙离子拮抗剂者可选择钙离子拮抗剂如硝苯地平和地尔硫卓。直接针对肺动脉高压的药物目前在中国市场有以下几种，可根据病情选择其一或合并使用。

(1) 前列环素类：伊洛前列素（万他维）10-20g，吸入，每日6-9次。

(2) 内皮素受体拮抗剂：波生坦（全可利）125mg，口服，每日两次，在最初4周使用62.5mg，口服，每日两次。使用波生坦需要每月监测1次肝功能。安立生坦（凡瑞克），肝功能不良反应较少。

(3) 5型磷酸二酯酶抑制剂：西地那非20-25mg，口服，每天3次。伐地那非 5mg，口服，每日2次。研究证明，选用直接针对肺动脉高压的药物能够有效提高特发性肺动脉高压的预后。由于治疗肺动脉高压的药物费用昂贵，万他维和波生坦目前有慈善供药计划。

如有是其它原因导致的肺动脉高压，还需要积极处理合并的疾病。