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词条 阿洪病
释义

阿洪病(anihum),又称箍指症,断指(趾)症。一般在一侧某一指趾,尤其是在小趾的第一趾间关节屈侧横沟开始,逐渐发生缩窄,并向侧面与背面进行性扩展,形成环形深沟。收缩环远端指趾头红肿呈球状,逐渐坏死,溃烂,最终完全脱离。

简介

阿洪病亦称箍指病(ainhum)、指(趾)断症,或自发性指(趾)脱离症(dactylolysis spontanea),系热带的一种地方病。由于慢性炎症纤维化,环绕趾(指)呈线状狭窄终于形成指(趾)断离。

假性箍指病亦称假阿洪病(pseudoainhum)(图1),系指某些遗传性或非遗传性疾病伴发的趾(指)环状缩窄。常伴发的遗传性疾病如掌跖角化病,Meleda病,线状角化病、毛发红糠疹、先天性厚甲症和先天性外胚叶缺陷等,亦可见于麻风病、硬皮病、雷诺综合征、脊髓瘤、冻疮、外伤、烧伤等。

Wells等将发生于四肢的收缩带分为4类:①阿洪病;②先天性缩窄带;③阿洪样带并发其他疾病;④外伤引起的继发性带。

Neumann将后三者总称为假性阿洪病,一般伴发于某种遗传病或非遗传病,遗传病包括残毁性掌趾角皮症,条纹状掌跖角皮病,毛发红糠疹等,非遗传病包括脊髓空洞症,颈椎病,硬皮病,雷诺病,梅毒等。治疗上可进行Z字形手术切除收缩带,也有报道倍他米松皮损内注射。

阿洪这这一名称源于东作那古语。为锯开之意。1821年Messue首先提到此病,这是一种原因不明的皮肤异常伴有骨质吸收的疾病,是一种发生于热带和亚热带地区的地方病.主要特征是环绕指(趾)出现紧缩带(constricting band).最后自发性截断。

阿洪病在黑人中发病率高,本病起病之初,远端指(趾)间关节处的屈侧面皮肤发生皲裂,真皮形成环形纤维,出现横沟并逐渐加深,最终形成一回环形凹沟,象被细绳捆勒所致,环形凹沟的远侧指趾部肿胀,可疼痛、糜烂、发臭。环形沟愈陷愈深。一般在5~10年间指(趾)自然截断。由于血液及神经营养障碍.局部骨质随软组织深沟的加深而呈进行性吸收.其残端变尖而锐利。组织学检查为疏松性骨。

病因

病因未明。可能与遗传素质先天异常,慢性损伤及热带地区长期赤足行走有关。或先天性皮肤过度角化、皲裂继发性炎症和纤维化所致。

发病机制

发病机制还不清楚。可能与遗传素质、慢性损伤所致皮肤过度角化、皲裂继发性炎症和纤维化。

流行病学

本病多见于黑种人.少见未见于白种人。

1.皮肤损害开始于第1足趾关节近端屈侧或内侧出现皲裂横沟,皲裂处发炎或呈慢性溃疡,渐扩展成环状缩窄,趾远端呈球形,与近端仅一线相连。经过5~10年的发展,终于自然断离脱落。

2.好发于足趾,特别是小趾、手指亦可受侵。

3.临床表现趾(指)环状缩窄带,类似趾断症。

诊断

根据临床表现,皮损特点的特征性即可诊断。

鉴别诊断

Wells等将发生于四肢的收缩带分为4类:①阿洪病;②先天性缩窄带;③阿洪样带并发其他疾病;④外伤引起的继发性带。

Neumann将后三者总称为假性阿洪病,一般伴发于某种遗传病或非遗传病,遗传病包括残毁性掌趾角皮症,条纹状掌跖角皮病,毛发红糠疹等,非遗传病包括脊髓空洞症,颈椎病,硬皮病,雷诺病,梅毒等。治疗上可进行Z字形手术切除收缩带,也有报道倍他米松皮损内注射。

治疗

早期形成收缩环时,可及时进行手术解除或局部试用类固醇激素如倍他米松损害内注射。晚期或严重者无恢复希望时可行成形术或截肢术。

预后

经过5~10年的发展,终于自然断离脱落。

预防

防止创伤感染。

循证医学库

真实病例

患者已经年过40,年少时起病,迄今已经25年。眼部瞳孔严重混浊变白,视力已经丧失。双手手指的远端指节已经掉光,只剩下左手食指。但是左手食指现在亦已经皮肤皲裂肿胀。肤色紫红,指甲溶解。部分皮肤和指甲已经破溃坏死。奇怪的是,患者的脚趾确是完好。而且没有在左手食指出观察到什么组织环形紧缩变窄。据患者自诉,患者的母亲也曾患此病,患者发病是在青春期时开始,开始时仅仅是皮肤皲裂,继而肿胀,指甲溶解脱落,然后皮肤肌肉一起破溃坏死,脱落,病变处最后仅剩下骨头,然后骨骼亦自然断裂。

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更新时间:2024/11/15 11:01:13