基本概述

流行病学

发病原因

发病机理

疾病检查

临床诊断

鉴别诊断

治疗方法

基本概述

正常的肾脏位于肾窝中，肾盏朝向侧壁，肾盂则开口向中线内侧，否则称之为旋转异常，该文主要以其中一个肾为主题讨论其旋转异常的问题。首先应当除外由于外力因素如腹膜后肿瘤推挤等所致的类似结果。

流行病学

这种肾脏的发育不良很难统计其发生率，因为程度轻的旋转异常很少引起注意并进行报道。Campbell（1963年）发现939例尸检中有1例Smith和Orkin（1945年）报道390例住院病人中有1例。男性2倍于女性左右侧无差异。

发病原因

一般认为肾脏的旋转异常发生于肾迁移过程中。在第6周肾移出骨盆，肾脏开始旋转，一直到第9周旋转约90°。有人认为肾旋转异常是由于输尿管树分支不对称，其一向腹侧，其二向背侧，Weyranch等也认为肾的旋转向腹侧较向背侧的组织分化更快，从而在此过程中引起旋转的失误。

发病机理

Weymuch按肾盂的位置把旋转异常分4型：

1、腹侧位：由于肾上升时未发生旋转，故肾盂仍指向腹侧，肾盏指向背侧，这是最常见的类型，非常罕见的是360°的过度旋转。

2、腹中线位：系旋转不全引起肾盂指向内前方，肾盏指向后外方。

3、背侧位：肾旋转180°，肾盂面向背侧这种类型最少见。

4、侧位：肾旋转大于180°，但少于360°，或逆转180°，肾盂指向外侧，肾盏指向中线。

疾病检查

尿常规检查与镜下血尿、剧烈活动可诱发或加重。

1、X线检查：排泄性尿路造影显示肾盂肾盏方向异常，肾盂扁平且伸长，肾长轴与中线交角变小（正常约16°）或与中线平行，上1/3输尿管向外移位，有时可见肾盂输尿管交界处狭窄、扭曲或异位血管压迫征象。

2、CT检查：可清楚显示肾盂方向异常，并根据肾盂朝向可明确此肾脏异常旋转是前位、前中位、后位还是侧位。

临床诊断

肾旋转异常不产生特异症状。但过多的纤维组织包绕肾盂肾盂输尿管连接部和上段输尿管，以及附加的血管压迫可引起梗阻，而出现肾积水的症状或间歇性肾绞痛，也可出现血尿、感染和结石。常与异位肾同时出现，可以造成肾血管或输尿管受压而出现相应临床表现。通过肾脏超声分泌性尿路造影等检查均可发现肾盂肾盏的方位异常。

鉴别诊断

1、腹膜后肿瘤：可致肾脏异常旋转，但常可触及边缘不清的肿块肿块会进行性增大，患者全身状况差随病情进展可出现压迫症状，B超CT检查可发现腹膜后肿块。

2、肾占位性病变：可致肾脏异常旋转，但常有肉眼血尿、腰痛及肿块，尿路造影可出现肾盂肾盏受压或破坏，B超CT均显示肿瘤影像。

3.马蹄肾：双肾异常旋转在X线检查中可能被误认为是马蹄肾，但马蹄肾在尿路平片和尿路造影片上仔细观察可发现峡部，而B超、CT核素肾扫描均显示通过峡部相连。

治疗方法

若无症状及肾积水，勿用治疗；若并发梗阻或膀胱输尿管反流，则需治疗其合并畸形。