绒毛淋巴细胞的脾淋巴瘤(SplenicLymphomawithVillousLymphocytes,SLVL)是一种克隆性B淋巴细胞增殖性疾病,以脾大和外周血有绒毛状淋巴细胞为其特征。

目的

方法

结论

讨论

目的

进一步认识淋巴源性肿瘤的超微结构形态改变的特征。

方法

对一组淋巴源性肿瘤(包括急性淋巴细胞白血病、B细胞-慢性淋巴细胞白血病、大颗粒淋巴细胞白血病、T细胞-幼淋巴细胞白血病、毛细胞白血病、伴绒毛淋巴细胞脾淋巴瘤、白血病-淋巴瘤、多发性骨髓瘤)在透射电镜(TEM)下观察其形态改变并进行了分析。结果：部分疾病具有独特的超微结构形态改变，一些光镜下难以区别的疾病有可能得到鉴别，TEM对某些瘤细胞的识别有独到之处。

结论

TEM检查对淋巴系统肿瘤的诊断是一有用的工具。

讨论

淋巴源性肿瘤起源于不同分化阶段的T、B淋巴细胞，具有多种不同的临床表现和生物学特性，形态学上往往表现出一定程度的多形性，这是由于淋巴细胞不是单一的群体，又可在抗原作用下发生分化的缘故，因而给这类疾病的诊断带来困难。超微检查可较为客观、准确地显示亚细胞结构，有助于诊断和鉴别诊断。

某些淋巴系统肿瘤具备独特的超微结构形态特征已被公认。如，CLL以成熟一致的小淋巴细胞为特征，N/C比高，染色质聚集，细胞器简单。PLL细胞较大，染色质中度聚集，有一突出的囊泡状的核仁。MM以分化不等的浆细胞为主，粗面内浆网是骨髓瘤细胞最具特征的细胞器，数量多而有多种形态和排列。

超微检查有助于识别来自不同B淋巴细胞白血病的细胞，如光镜下难以区别的HCL和SLVL细胞。SLVL是一种罕见的原发于脾脏的慢性B淋巴细胞增殖性疾病，以脾大和外周血中有绒毛淋巴细胞浸润为特征。本病由Melo等于1987年提出，国外报道约100余例，国内于1994年见首例报道〔2〕。典型的绒毛淋巴细胞介于HCL和CLL细胞之间，其特征性表现是胞浆有细小的微绒毛突起，加上N/C高，染色质浓密，易误诊为HCL或CLL。本文结果提示，借助TEM，可以将SLVL与HCL区别开。SLVL淋巴细胞的绒毛突起具有独特的形态特征，且细胞浆内不会出现RLCs等HCL的重要改变。RLCs虽非HCL的特异性改变，但在约半数病例中出现〔3〕，且见于较多的HCL细胞内，故仍具有较高的诊断价值。至于CLL淋巴细胞，TEM下较少淋巴细胞可见绒毛状突起。

通过对细胞器水平的病变的识别，确认某些瘤细胞，如LGLL。近年来LGLL作为一种独立的亚型已获得公认。第4届MIC协作组会议建议用LGLL代替T-CLL〔4〕。本例患者为老年男性，因腹胀、左上腹部包块半年收住院。体检发现浅表淋巴结、脾脏明显增大，外周血淋巴细胞增高，免疫标记符合T细胞亚型。TEM证实光镜下淋巴细胞胞浆中的嗜苯胺蓝颗粒是由平行排列的微管束组成的颗粒结构(PTA)。Robert等〔5〕报道4例LGLL患者，每例至少75%以上的细胞胞浆中可见这种电子致密包涵体，而8例B-CLL患者不到2%的淋巴细胞含有PTAs，因此PTAs常被作为LGLL的形态学特征提及。然而PTAs亦见于正常人、红斑狼疮、类风湿、恶性肿瘤和其他淋巴增殖性疾病患者的淋巴细胞〔6〕，但阳性细胞比例通常很低。PTAs的性质尚不明确，White(1972)推测这种含PTAs的淋巴细胞可能是某一亚型的淋巴细胞的扩张或是细胞生命周期中的某一特殊阶段