| 词条 | 妊娠瘙痒性荨麻疹性丘疹及斑块病 |
| 释义 | 名称中文名：妊娠瘙痒性荨麻疹性丘疹及斑块病或妊娠瘙痒性荨麻疹样丘疹及红斑 别 名：妊娠瘙痒性荨麻疹性丘疹及斑块；妊娠多形性皮疹、妊娠毒血疹、妊娠中毒性红斑 英文名：PUPPP （pruritic urticarial papules and plaques of pregnancy ） 概述妊娠瘙痒性荨麻疹性丘疹及斑块病是一种常发生于初产妇妊娠末期的剧烈瘙痒性皮肤病。是怀孕期间常见的皮肤疾患，发病率大约是1/200。典型特点是红色，瘙痒性包块在腹部沿张力线分布，通常在怀孕中后期。在产后几周内自然缓解，不会影响到产妇和婴儿的健康。初产妇常见，之后罕见。 流行病学PUPPP通常发生于初产妇，约占全部病例的70%。有研究显示PUPPP的平均发病时间为孕36周鶒，最常发病时间鶒是在孕39周，而且双胎妊娠者较易患本病。PUPPP的准确发病率尚不清楚，但可以肯定PUPPP是妊娠期较为常见鶒的皮肤病之一。 病因病因至今尚未明了，具体病因不详，同激素变化，机械性张力线拉伸和免疫系统改变有关。本病的皮肤损害、临床及组织学均类似于荨麻疹和多形红斑样反应，可能是与孕妇对不明因素的一种变态反应相关。首先出现在腹部，一般在脐周围，以后扩散至大腿和肢体末端。常发生在妊娠晚期，这与腹部过度膨胀(胎儿体重增长过快或多胎妊娠)触发皮肤发生改变可能有关。 发病机制本病的皮肤组织病理改变无特异性病损部位表皮及真皮上部水肿，浅表性血管周围轻度非特异性淋巴细胞及组织细胞浸润，有少量嗜酸粒细胞，虽可见白细胞碎裂，但无真正血管炎表现。有些病例表皮有灶状海绵形成及角化不全、海绵形成性水疱，也有些病例无明显病理改变。 临床表现： PUPPP最先出现于腹部，通常是在脐周膨胀纹处，但脐部一般不受累，具体疾病可以发展到胸部，大腿，上肢，但是在面部，手心，足心是非常罕见的。有的时候包块可以变大，甚至出现小泡。但是通常产妇的最大痛苦是痒，严重的影响睡眠和休息。PUPPP初期时表现为许多直径在1～2mm的水肿性红色丘疹，某些患者还出现丘疱疹，仔细检查则可在这些皮损周围发现苍白圈。之后这些皮损可融合成荨麻疹性斑块，并累及腹部大部分皮肤。几天后皮损常波及躯干下部、臀部、大腿及肢端，但乳房及面部极少受累。在皮疹的蔓延过程中常伴有剧烈瘙痒，并影响睡眠，而且还是患者就医的原因。虽然伴有瘙痒，但抓痕并不常见。 并发症本病无孕妇及胎儿合并症。 诊断PUPPP的诊断主要依据典型的临床表现，若在妊娠末期初产妇脐周膨胀处出现剧烈瘙痒的丘疹及斑块并累及躯干，臀部及大腿即可确诊。 鉴别诊断应与妊娠丘疹性皮炎相鉴别，后者皮损特点为小丘疹，无风团性斑块尿中绒毛膜促性腺激素增多及雌三醇值降低。此外还应与妊娠疱疹早期皮损有风团性丘疹相鉴别，后者直接免疫荧光检查显示补体C3沿基膜带呈线状沉积而本病皮肤未发现有免疫球蛋白或补体C3沉积。 实验室检查包括血尿常规、血生化、肝功能，人绒毛膜促性腺激素、雌孕激素值均在正常范围．皮损部位及其周围皮肤直接荧光检查IgG、IgM和补体C3均为阴性。 治疗妊娠晚期若是患上此病，目前国外的治疗方法是外敷类固醇，口服抗组胺。专家认为妊娠晚期用此类药物已经不会对胎儿有影响，但还是建议实在需要才用。缓解瘙痒，延缓疾病进展，促进皮疹消退。开始治疗时，一般局部外用氟轻松(肤轻松)，曲安奈德(曲安缩松)等，5～6次/d，皮疹开始消退后换用其他弱效糖皮质激素霜、炉甘石洗剂、内服抗组胺药，必要时口服泼尼松。 预后由于大多数PUPPP患者积极就医以减轻瘙痒症状，所以目前对PUPPP的自然病程知之甚少。PUPPP经适当治疗后，症状多在几天内得到缓解，产后完全消失。与妊娠疱疹不同，PUPPP在产后无复发倾向，在下次妊娠或口服避孕药后也不会再发。更为重要的是PUPPP并不增加胎儿死亡率及发病率。 预防目前暂无相关资料 |
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